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延髓進(jìn)行性麻痹

別名：
介紹：進(jìn)行性延髓(球)麻痹是延髓和橋腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的變性疾病，為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種類型，呈進(jìn)行性吞咽困難、構(gòu)音不清及面肌和咀嚼肌的無(wú)力。表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。有的患者可疑有慢性重金屬中毒史。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

①多在中年后發(fā)病，表現(xiàn)飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無(wú)力，構(gòu)音障礙，檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。②皮質(zhì)延髓束受累出現(xiàn)下頜反射亢進(jìn)，后期伴強(qiáng)哭強(qiáng)笑，表現(xiàn)振真性與假性麻痹并存。③進(jìn)展較快，預(yù)后不良，多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

發(fā)病原因

病因（40%）：是病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床特征為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征并存。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

多數(shù)病人因吞咽障礙而營(yíng)養(yǎng)不良，呈極度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡�；疾『笃淦骄婊钇诩s2～3年。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、神經(jīng)電生理：肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳播，有時(shí)可見束顫電位;小力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位有助于確定上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。2、肌肉活檢：有助于診斷，但無(wú)特異性，早期為神經(jīng)源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。3、其他：血生化、CSF檢查多無(wú)異常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史、臨床癥狀表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以診斷。鑒別診斷1.重癥肌無(wú)力常有延髓癥狀，但無(wú)肌肉萎縮及肌束顫動(dòng)，受累肌群的無(wú)力常表現(xiàn)為晨輕晚重、病態(tài)疲勞。必要時(shí)可肌注新斯的明，作藥物試驗(yàn)。2.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎起病較急，常有四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性無(wú)力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質(zhì)與細(xì)胞分離現(xiàn)象。3.延髓空洞癥及腦干腫瘤有時(shí)與本病相似，但均伴有感覺(jué)障礙。4.橋腦小腦角或枕骨大孔區(qū)腫瘤，常累及延髓神經(jīng)，但往往是一側(cè)性，并常有感覺(jué)障礙。5.假性延髓麻痹是兩側(cè)皮質(zhì)延髓束受損產(chǎn)生，常為多次腦血管意外的后遺癥，亦可見于多發(fā)性硬化癥的病人中。臨床表現(xiàn)為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無(wú)舌肌萎縮及其肌束顫動(dòng)�；颊哕涬穹瓷�、咽... 更多>>

治療

延髓進(jìn)行性麻痹西醫(yī)治療目前，本病尚無(wú)有效的治療方法。1、力魯唑可能通過(guò)減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)谷氨酸釋放，減低興奮毒性作用，推遲ALS患者發(fā)生呼吸功能障礙時(shí)間及延長(zhǎng)存活期，但不能改善運(yùn)動(dòng)功能和肌力。適用于請(qǐng)、中癥患者，但價(jià)格較昂貴。成人劑量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、惡心、體重減輕和轉(zhuǎn)氨酶增高等。2、維生素E可能對(duì)ALS患者有益，許多患者經(jīng)驗(yàn)性使用維生素E治療。各種神經(jīng)生長(zhǎng)因子治療試驗(yàn)正在進(jìn)行中，干細(xì)胞治療ALS實(shí)驗(yàn)和臨床研究處于探索階段。3、對(duì)癥治療如流涎多可給予抗膽堿能藥如東莨菪堿、阿托品和安坦等，肌痙攣可給予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等，應(yīng)積極預(yù)防肺部感染。支架或扶車可以提高患者運(yùn)動(dòng)... 更多>>