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風濕性舞蹈病

別名：
介紹：風濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病，多見于5～15歲女童，表現(xiàn)為不自主、無規(guī)律的急速舞蹈動作，肌張力降低和精神障礙。青春期后發(fā)病率迅速下降，偶有成年婦女發(fā)病，主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病多發(fā)生在5～15歲的兒童或少年，女性居多，通常呈亞急性起病，早期常有不安寧，易激動，注意力不集中等表現(xiàn)，隨著不自主運動的日趨明顯而引起注意。一、神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀(一)底節(jié)癥狀：表現(xiàn)為突發(fā)，急促，不規(guī)則，無目的的舞蹈樣不自主動作，常起自一側(cè)肢體，然后波及對側(cè)，有肢癥狀多較下肢重，偶也可限于一側(cè)，不時的出現(xiàn)手指屈伸，翻舉旋臂，踢腿屈膝等動作，面肌的不自主動作可見擠眉弄眼，張口吐舌等，猶如作鬼臉，軀干部肌肉可出現(xiàn)突膚挺胸，脊背歪扭等動作，倘影響吞咽，構(gòu)音及呼吸肌時可致吞咽，構(gòu)音障礙及呼吸不規(guī)則，以上不自主動作在情緒激動時加劇，安靜時減輕，睡眠時消失，嚴重者幾乎整日不停，影響日常生活和無法行立坐臥... 更多>>

發(fā)病原因

風濕�。�35%）：本病與風濕病密切相關(guān)，常為急性風濕病的一種表現(xiàn)，孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的復(fù)發(fā)，也可見于猩紅熱，白喉等其它感染性疾病之后，本病病變主要在大腦皮層，紋狀體，小腦，黑質(zhì)等外，呈一種非特異性可逆性炎性病變，病變部位血管充血，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤，神經(jīng)細胞彌散性變性。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病最嚴重的并發(fā)癥是死亡。

實驗室檢查

1.實驗室檢查(1)血清學檢查白細胞計數(shù)增多，血沉加快，C-反應(yīng)蛋白效價升高，抗鏈球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多發(fā)生在鏈球菌感染后2～3個月，甚至6～8個月，故不少患兒發(fā)生舞蹈樣動作時鏈球菌檢查常為陰性。免疫功能檢查，IgG、IgM、IgA可增高。(2)咽拭子培養(yǎng)可檢出A組溶血性鏈球菌。2.其他檢查(1)心電圖可有風濕性心臟病改變。(2)腦電圖非特異性彌漫性慢波及輕度電壓改變，少數(shù)病人有癲癇波樣發(fā)作。(3)影像學檢查多數(shù)患兒的頭顱CT顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫，MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2加權(quán)像信號增強，隨臨床好轉(zhuǎn)而消退。PET顯示紋狀體高代謝改變。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)起病年齡，病前或病程中有風濕佐證以及典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，不難診斷。鑒別診斷一、習慣性痙攣：也多見于兒童，但其不自主動作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強迫動作，與本病不同。二、抽動—穢語綜合征：好發(fā)生于男性兒童，病程慢性持久而癥狀則有波動，除多發(fā)性肌肉抽動外，可有不自主發(fā)聲以及語言動作異常，如猥褻性言語和動作。三、肝豆狀核變性：多在青少年時起病，也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。

治療

風濕性舞蹈病西醫(yī)治療患者應(yīng)臥床休息，避免聲、光等環(huán)境因素的刺激，保護因不自主動作可能帶來的意外損傷，進富含營養(yǎng)及易消化的飲食。一、病因治療：針對風濕可應(yīng)用阿斯匹林口服，如療效欠佳可加用強的松或地塞米松，當癥狀控制后可逐漸減量乃至停藥。如有發(fā)熱、咽痛等癥狀時應(yīng)加用青霉素。二、對癥治療：可選用魯米那(0.015～0.03g)，安定(2.5～5mg)或硝基安定(5mg)，2～3/日，口服。近介紹氟哌啶醇(0.5～1mg)，2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明顯效果。(僅供參考，詳細請詢問醫(yī)生)風濕性舞蹈病中醫(yī)治療1、中醫(yī)治療：辨證分型論治(1)風熱(火)入絡(luò)，經(jīng)脈拘縱：治則：清熱瀉火，熄風寧神。方藥... 更多>>