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尿崩癥

別名：
介紹：尿崩癥(diabetes insipindus)是指血管加壓素(vasopressinVP)(又稱抗利尿激素)(antidiuretic hormoneADH)分泌不足(又稱中樞性或垂體性尿崩癥)，或腎臟對血管加壓素反應(yīng)缺陷(又稱腎性尿崩癥)而引起的一組癥群，其特點是多尿，煩渴、低比重尿和低滲尿。尿崩癥常見于青壯年，男女之比為2：1，遺傳性NDI多見于兒童。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1、低滲性多尿多尿為DI患者最顯著的癥狀，CDI患者一般起較急，日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/(kg.d)]，并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多，尿量一般在4L/d以上，極少數(shù)可超過10L/d，但也有報道可達(dá)40L/d。尿比重為1.0001～1.0005，尿滲透壓為50～200mOsm/L，明顯低于血漿滲透壓。長期多尿可導(dǎo)致膀胱容量增大，因此排尿次數(shù)有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕，尿量為2.4～5L/d，如限制水分?jǐn)z入導(dǎo)致嚴(yán)重脫水時，尿比重可達(dá)1.010～1.016，尿滲透壓可超過血漿滲透壓達(dá)290～600mOsm/L。如果患者渴覺中樞未受累，飲水未受限制，則一般僅影響睡眠，體... 更多>>

發(fā)病原因

原發(fā)性尿崩癥（30%）：約占1/3～1/2不等。通常在兒童起病，很少(<20%)伴有垂體前葉功能減退。這一診斷只有經(jīng)過仔細(xì)尋找繼發(fā)原因不存在時才能確定。當(dāng)存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血癥或經(jīng)放射學(xué)檢查具有蝶鞍內(nèi)或蝶鞍上病變證據(jù)時，應(yīng)盡可能地尋找原因，密切隨訪找不到原發(fā)因素的時間越長，原發(fā)性尿崩癥的診斷截止肯定。有報道原發(fā)性尿崩癥患者視上核、室旁核內(nèi)神經(jīng)元減少，且在循環(huán)中存在下丘腦神經(jīng)核團(tuán)的抗體。繼發(fā)性尿崩癥（20%）：發(fā)生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害，包括：嫌色細(xì)胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、白血病、組織細(xì)胞病、類肉瘤、黃色瘤、結(jié)節(jié)病以及腦部感染性疾病(... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可見腎輸尿管積水，膀胱擴張等并發(fā)癥。1、尿崩癥合并腺垂體功能減退：下丘腦或垂體部位的手術(shù)，腫瘤及炎癥等，可引起尿崩癥與腺垂體功能減退，產(chǎn)后腺垂體壞死的血管病變，也可損及視上核-神經(jīng)垂體系統(tǒng)而發(fā)生尿崩癥與席漢綜合征，尿崩癥合并腺垂體功能減退時，多尿癥狀減輕，尿滲透壓較高;因為糖皮質(zhì)激素與抗利尿激素有拮抗作用，所以，當(dāng)糖皮質(zhì)激素缺乏時，抗利尿激素缺乏的病況會減輕，此外，糖皮質(zhì)激素與甲狀腺素減少時，尿溶質(zhì)的排泄減少，也可使多尿癥狀減輕。2、尿崩癥伴渴感減退綜合征：此綜合征為抗利尿激素缺乏的同時，口渴的感覺也減退或消失，病人的腎臟不能正常調(diào)節(jié)水的排泄，病人因無口渴感，而不能隨時增加飲水量以供人體所需，... 更多>>

實驗室檢查

1、血漿滲透壓和尿滲透壓關(guān)系的估價血獎學(xué)金和尿滲透壓的正常關(guān)系，如果一個多尿病人數(shù)次同時測定血和尿的滲透壓均落在陰影的右岕，則這個病人患有中樞性尿崩癥或腎性尿崩癥，如果對注射血管加壓素的反應(yīng)低于正常(見下述禁水試驗)或者血或尿AVP濃度增加，則診斷為腎性尿崩癥，血和尿的滲透壓關(guān)系很有用處，尤其在神經(jīng)外科術(shù)后或頭部外傷后，運用兩者的關(guān)系可很快鑒別尿崩癥與胃腸道外給予的液體過量，對這些病人靜脈輸液可暫時減慢，反復(fù)測量血尿滲透壓，尿滲透壓為50～200mOsm/kgH2O，明顯低于血漿滲透壓，血漿滲透壓可高于300mmol/L(正常參考值為280～295mmol/L)。2、禁水試驗比較禁水后與使用血... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷典型的尿崩癥診斷不難，凡有煩渴，多飲，多尿及低比重尿者應(yīng)考慮本病，必要時可進(jìn)行禁水加壓素試驗及血，尿滲透壓測定，多可明確診斷。鑒別診斷尿崩癥必須與其他類型的多尿相鑒別，有些通過病史可以鑒別(如近期使用鋰或甘露醇，在甲氧氟烷麻醉下施行外科手術(shù)或近期腎移植)，在其他病人，通過體檢或簡單的試驗室檢查將提示診斷(如糖尿病，腎臟疾病，鐮狀紅細(xì)胞貧血，高鈣血癥，低鉀，原發(fā)懷醛固酮增多癥)。先天性腎性尿崩癥是一種少見的多尿，由于對AVP無反應(yīng)所致，女性較男性病情較輕，在禁水時可濃縮尿液，用大量脫氨加壓素治療有效，有一患此疾病的家庭，在X線染色體的短臂上有一異�；�，大多數(shù)病人有V2受體異常，有些病人豐在... 更多>>

治療

尿崩癥西醫(yī)治療(一)水劑加壓素尿崩癥可用激素替代治療。血管加壓素口服無效。水劑血管加壓素5～10U皮下注射，作用可持續(xù)3～6小時。這種制劑常用于神智不清的繼發(fā)于腦外傷，或神經(jīng)外科術(shù)后起病的尿崩癥患者的最初治療。因其藥效短，可識別神經(jīng)垂體功能的恢復(fù)，防止接近靜脈輸液的病人發(fā)生水中毒。(二)粉劑尿崩癥賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，使用一次可產(chǎn)生4～6小時抗利尿作用。在呼吸道感染或過敏性鼻炎時，鼻腔粘膜水腫，對此類藥物吸收減少。在這種情況下和意識喪失的尿崩癥病人，應(yīng)皮下注射脫氨加壓素。(三)人工合成DDAVP(1-脫氨-8-右旋-精氨酸血管加壓素desmopresssin)，DDAVP增加了抗利尿作... 更多>>