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惡性高血壓性...

別名：
介紹：惡性高血壓性小動脈性腎硬化主要表現(xiàn)在腎小動脈壞死，增生性動脈內(nèi)膜炎和腎小球纖維蛋白樣壞死。腎小球腎炎，慢性腎衰，腎動脈狹窄，腎血管炎和少見的內(nèi)分泌疾病(嗜鉻細(xì)胞瘤，原發(fā)性醛固酮增多癥)導(dǎo)致的繼發(fā)性高血壓是形成惡性高血壓性小動脈性腎硬化主要原因。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

惡性高血壓性小動脈性腎硬化的癥狀:高血壓、腎臟受累、血尿、血尿伴蛋白尿、眼底出血和滲出、心臟增大。診斷基于存在持續(xù)性舒張血壓>120mmHg，神經(jīng)視網(wǎng)膜病變和其他心臟與腎臟受累的臨床表現(xiàn)。腎臟受累。過敏性紫癜也稱為出血性毛細(xì)血管中毒癥，是一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床上將過敏性紫癜所引起的腎臟受累稱為過敏性紫癜腎炎。臨床特點除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。

發(fā)病原因

病理因素（45%）：病理學(xué)改變，包括腎臟大小的變化很大，可能取決于臨床病程的長短和原有疾病的存在，入球小動脈纖維素蛋白壞死且蔓延至腎小球是惡性小動脈性腎硬化的特點，小葉間動脈和較小的小動脈特征性地出現(xiàn)增生性動脈內(nèi)膜炎和因膠原的細(xì)同心分層而致的內(nèi)膜增厚，實際上常使血管腔消失，這種分層引起典型的洋蔥皮樣外觀，此種損害可能與血栓性血小板減少性紫癜-溶血性-尿毒癥綜合征和硬皮病的損害不能區(qū)別。疾病因素（45%）：對于輕至中度高血壓，最初的反應(yīng)是動脈和小動脈血管收縮以維持相對恒定的組織灌注的正常水平，隨著高血壓嚴(yán)重程度增加，自身調(diào)節(jié)最終失敗，血壓的升高將損傷小動脈和毛細(xì)血管壁，腦部缺乏自身調(diào)節(jié)會導(dǎo)致腦水... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)，血液系統(tǒng)等因血壓升高引起的各種并發(fā)癥，比較嚴(yán)重的是伴有嚴(yán)重高血壓和急進(jìn)性腎衰。

實驗室檢查

1.尿液檢查包括蛋白尿(有時在腎病范圍內(nèi))和鏡下血尿。2.體格檢查神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(出血，滲出和常常有乳頭水腫)存在，心臟增大，伴有心室肥大的證據(jù)。3.血液學(xué)檢查血液異常(微血管病性溶血性貧血，播散性血管內(nèi)凝血)常見，極高水平的腎素和醛固酮很典型。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)病因，臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查即可診斷。鑒別診斷應(yīng)除外各種繼發(fā)高血壓尤其是慢性腎炎高血壓型惡性腎小動脈硬化癥應(yīng)與急進(jìn)性腎炎系統(tǒng)性血管炎等病相鑒別。1.慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)系指各種病因引起的不同病理類型的雙側(cè)腎小球彌漫性或局灶性炎癥改變，臨床起病隱匿，病程冗長，病情多發(fā)展緩慢的一組原發(fā)性腎小球疾病的總稱，故嚴(yán)格說來它不是一獨立性疾病。2.動脈硬化是動脈的一種非炎癥性病變，是動脈管壁增厚、變硬，失去彈性和管腔狹小的退行性和增生性病變的總稱，常見的有：動脈粥樣硬化，動脈中層鈣化，小動脈硬化3種。

治療

惡性高血壓性小動脈性腎硬化西醫(yī)治療約50%未治療的病人6個月內(nèi)死亡，其余多數(shù)1年內(nèi)死亡。死亡通常是因為尿毒癥（60%），心衰（20%），腦血管意外（20%），或心機梗死（1%）。治療后生存率1年時約75%~85%，5年時60%~70%，10年時45%~50%。腎功能不全傾向于生存率低。盡管一些病人會自發(fā)緩解，積極降低血壓和處理腎衰可顯著降低死亡率和發(fā)病率。甚至用了有效的抗高血壓治療，多數(shù)病人仍有中至重度血管損害和有冠狀動脈，腦血管和腎臟疾病的持續(xù)危險。進(jìn)行性腎功能不全病人可以透析維持，偶有改善腎功能，透析停止。損害內(nèi)的或蛛網(wǎng)膜下腔出血和腔隙梗塞時不常以積極降低血壓治療。惡性高血壓性小動脈性腎硬... 更多>>