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先天性巨輸尿管

別名：
介紹：先天性巨輸尿管是由于輸尿管末端肌肉結(jié)構(gòu)發(fā)育異常(環(huán)形肌增多，縱形肌缺乏)，導(dǎo)致輸尿管末端功能性梗阻、輸尿管甚至腎盂嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，積水。該病的特點(diǎn)是輸尿管末端功能性梗阻而無明顯的機(jī)械性梗阻，梗阻段以上輸尿管擴(kuò)張并以盆腔段為最明顯，又稱為先天性輸尿管末端功能性梗阻。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：泌尿外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

先天性巨輸尿管癥并無特異性的臨床表現(xiàn)，大多以腰酸，脹痛為主訴就診，偶有因腰部包塊，血尿，頑固性尿路感染，腎功能不全就診者。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因目前無一致看法，可能是胚胎發(fā)育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調(diào)，輸尿管下端近膀胱處狹窄，狹窄段與擴(kuò)張段呈鮮明對(duì)比，部分病例可見輸尿管下端腔內(nèi)有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。遠(yuǎn)端無動(dòng)力性巨輸尿管無解剖上狹窄，但近端擴(kuò)張，無蠕動(dòng)功能，鏡下見輸尿管肌肉層相對(duì)缺乏，環(huán)肌增生，有的可見肌間神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目減少。(二)發(fā)病機(jī)制先天性巨輸尿管癥的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，根據(jù)組織病理學(xué)的研究，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與以下幾點(diǎn)有關(guān)：1.末端輸尿管壁內(nèi)縱行肌缺乏。2.輸尿管末端肌層內(nèi)膠原纖維增生，使肌束與膠原纖維比例失調(diào)，肌層排列紊亂。3.輸尿管末端肌層肥厚，黏膜或黏膜下炎癥，由于一種或幾種因素的共... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常見并發(fā)癥包括尿路感染與結(jié)石。

實(shí)驗(yàn)室檢查

伴有尿路感染及結(jié)石時(shí)尿液檢查可有紅細(xì)胞，白細(xì)胞及致病菌。膀胱鏡檢查三角區(qū)和輸尿管開口位置一般正常，成人尤為如此，輸尿管導(dǎo)管插入可毫無困難，早期病例造影X射線片僅見輸尿管下段呈紡錘狀或球狀擴(kuò)張;注射造影劑后立即拔出輸尿管導(dǎo)管拍攝排空片，可見造影劑滯留及延遲排空現(xiàn)象。X射線攝片中可見到輸尿管內(nèi)造影劑有逆蠕動(dòng)反流到腎臟的現(xiàn)象。根據(jù)X射線尿路造影，還可觀察腎盞與腎實(shí)質(zhì)的形態(tài)變化，從而可估計(jì)其受損程度。腎盞：腎盞可從正常，腎盞杯口平坦，杯口不規(guī)則，隆起外凸，直到腎盞球形擴(kuò)展等發(fā)生不同程度的變化。腎實(shí)質(zhì)：腎實(shí)質(zhì)可從厚度正常(一般在2cm以上)，厚度在1～2cm之間，直到厚度變薄(兒童在1cm以下，嬰幼兒在... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病由于缺乏特異性臨床表現(xiàn)與體征，其確診有賴于影像學(xué)檢查。鑒別診斷1.膀胱輸尿管反流嚴(yán)重的膀胱輸尿管反流可引起反流性巨輸尿管，臨床上表現(xiàn)為腰酸腰痛及尿路感染癥狀，但有排尿時(shí)腰痛加重現(xiàn)象，IVU檢查顯示患側(cè)腎，輸尿管擴(kuò)張積水，并以下段輸尿管更明顯，行排尿期膀胱造影時(shí)可發(fā)現(xiàn)造影劑反流進(jìn)入輸尿管。2.輸尿管結(jié)石輸尿管下段結(jié)石可引起腎，輸尿管積水，繼發(fā)感染時(shí)可有發(fā)熱，尿頻，尿急和尿痛，病人可有腎絞痛史，疼痛時(shí)伴有鏡下或肉眼血尿，KUB平片上可見輸尿管行徑的不透光陰影，尿路造影顯示結(jié)石部位排泄梗阻，梗阻上方輸尿管及腎盂積水，B超和CT檢查可發(fā)現(xiàn)陰性結(jié)石。3.輸尿管結(jié)核可致輸尿管狹窄而引起腎，輸尿管積水，... 更多>>

治療

先天性巨輸尿管西醫(yī)治療(一)治療成人先天性巨輸尿管的治療取決于輸尿管擴(kuò)張和腎功能損害的程度。1、對(duì)輸尿管擴(kuò)張程度較輕而腎積水不明顯者可隨訪觀察。有文獻(xiàn)報(bào)道約40%的病例可選擇保守治療。2、如輸尿管擴(kuò)張明顯而腎功能損害不重可行輸尿管裁剪整形后膀胱再植術(shù)。術(shù)中應(yīng)注意必須切除末端1～2cm的病變輸尿管。裁剪時(shí)應(yīng)部分切除輸尿管下段外側(cè)壁，長(zhǎng)度相當(dāng)于輸尿管全長(zhǎng)的1/3，但不能超過1/2，以免發(fā)生缺血壞死。必須行抗反流的輸尿管膀胱再植術(shù)，可于膀胱頂側(cè)壁切開漿肌層達(dá)黏膜，長(zhǎng)為3～4cm，于遠(yuǎn)端剪開黏膜成一小口與輸尿管黏膜吻合，將輸尿管下段包埋在肌層內(nèi)縫合漿肌層。3、對(duì)重度腎積水、腎功能損害嚴(yán)重者應(yīng)行腎輸尿管... 更多>>