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外陰神經(jīng)纖維瘤

別名：
介紹：外陰神經(jīng)纖維瘤為孤立的腫塊，常位于大陰唇。外陰神經(jīng)纖維瘤常為全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病的一部分，大約18%神經(jīng)纖維瘤累及外陰。其生長緩慢，發(fā)生在青春期后通常沒有疼痛，很少惡變，但在妊娠時(shí)有明顯增大。本病主要是幼年發(fā)病、有家族史、咖啡斑以及其他系統(tǒng)損害等特點(diǎn)，必要時(shí)結(jié)合病理檢查一般診斷不難。神經(jīng)纖維瘤分為：1.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。2.孤立性神經(jīng)纖維瘤。3.局限性神經(jīng)纖維瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：婦科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

外陰神經(jīng)纖維瘤一般無癥狀，生長緩慢，很少惡變，但妊娠時(shí)此瘤可明顯增大，瘤體較大時(shí)有時(shí)出現(xiàn)墜痛不適，可發(fā)生于任何組織內(nèi)，常發(fā)生于陰唇，單發(fā)，瘤體較小，質(zhì)軟，常帶蒂，表面見色素沉著，瘤體顯著凸出于皮膚表面，形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，可用指尖將瘤壓入皮內(nèi)，腫瘤有明顯的彈性，皮膚上見咖啡斑，大小不等，從米粒大小至巨大懸垂瘤體，數(shù)目多或散發(fā)，有學(xué)者認(rèn)為，直徑超過1.5cm咖啡斑有6處以上可診斷多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。1.孤立性神經(jīng)纖維瘤(solitaryneurofibroma)：直徑在1cm左右，不伴有多系統(tǒng)病變。2.局限性神經(jīng)纖維瘤(localizedneurofibroma)：本病的特征是多個(gè)孤立的神... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因外陰神經(jīng)纖維瘤究竟來源于外胚層的神經(jīng)鞘還是中胚層的神經(jīng)鞘尚有爭論，可能傾向于來源外胚層的施萬細(xì)胞。(二)發(fā)病機(jī)制瘤體位于真皮，常侵入皮下脂肪組織內(nèi)，腫瘤可單發(fā)或多發(fā)，一般<3cm，邊緣清楚，常無明顯的包膜，切面呈粉紅色，均勻。鏡下見主要有波浪狀嗜酸性纖維(神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)束衣結(jié)締組織細(xì)胞)構(gòu)成，大部分無膠原纖維束方向排列，大小均一，呈螺紋或旋渦狀結(jié)構(gòu)，結(jié)締組織細(xì)胞和膠原纖維散在，神經(jīng)鞘細(xì)胞排列成束，呈條狀或漩渦狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)可見纖維組織及血管，瘤細(xì)胞呈細(xì)長的梭形或核深染細(xì)長曲折。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

全身其他部位多發(fā)神經(jīng)纖維瘤。

實(shí)驗(yàn)室檢查

陰道分泌物檢查，腫瘤標(biāo)志物檢查排除其他疾病。組織病理檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷檢查1.病史：可有身體其他部位的神經(jīng)纖維瘤的病史。2.癥狀：全身發(fā)現(xiàn)多處皮下結(jié)節(jié)，外陰皮下結(jié)節(jié)為其中之一。3.體征：皮下結(jié)節(jié)觸之柔軟，大小不等，表面皮膚可見黃色褐色的色素沉著，另有少部分腫瘤表現(xiàn)為非皮下結(jié)節(jié)，而顯著突出于皮膚表面形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，質(zhì)軟。鑒別診斷1.侵襲性血管黏液瘤：界限清楚，富有細(xì)胞，有顯著的纖細(xì)壁薄樣血管，周圍有梭形，漿細(xì)胞聚集。2.低度惡性的惡性神經(jīng)鞘瘤：高細(xì)胞性，可出現(xiàn)異源性成分，出現(xiàn)個(gè)1個(gè)/10HPF核分裂，即是診斷惡性依據(jù)之一。3.前庭大腺囊腫：外陰纖維瘤需要與小的前庭大腺囊腫鑒別，病理檢查可確診。4.外陰脂肪瘤：瘤體較小，質(zhì)軟，與外陰神經(jīng)纖維瘤相似，但... 更多>>

治療

外陰神經(jīng)纖維瘤西醫(yī)治療本病的治療主要是對(duì)癥處理及手術(shù)切除腫瘤。體積小且孤立的神經(jīng)纖維瘤可用二氧化碳激光治療，較大者予手術(shù)切除。完整徹底地切除瘤體是關(guān)鍵。神經(jīng)纖維瘤病瘤體常為多發(fā)，涉及范圍廣，應(yīng)根據(jù)具體情況擬定手術(shù)方案。如瘤體巨大，尚無惡變征象者，可作姑息性減癥切除，疑惡變者，應(yīng)作根治性切除。外陰神經(jīng)纖維瘤中醫(yī)治療驗(yàn)方：1、劑量：肉桂，三棱、莪術(shù)、青皮、烏藥、甘草，當(dāng)歸、赤芍、白芍，小金丸。用法：每天1劑。水煎服。2、劑量：山慈菇、秋水仙、莪術(shù)、山豆根、龍葵、黃藥子、夏枯草、蒲公英、魚腥草、丹參、赤芍、腫節(jié)風(fēng)各適量。用法：水煎服，每日1劑。3、劑量：忍冬藤，紫花地丁，蒲公英，金櫻子，牡蠣，白花蛇... 更多>>