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吞噬功能缺陷病

別名：
介紹：吞噬功能缺陷病，包括慢性肉芽腫病和Chediak-Higashi綜合征，吞噬功能缺陷將導(dǎo)致機(jī)體對(duì)病原微生物的易感性增高，常發(fā)生各種化膿菌感染及條件致病菌的感染。原發(fā)性吞噬功能缺陷系指先天性或遺傳性的內(nèi)源性吞噬功能不全。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.慢性肉芽腫病(chronicgranulomatousdisease，CGD)，大多在幼年發(fā)病，常有顯著的淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，深部膿腫和肺炎，致病菌多為過(guò)氧化物酶陰性者，如表皮葡萄球菌，金黃色葡萄球菌，沙雷菌，大腸埃希桿菌和假單胞菌等，其他癥狀有鼻炎，結(jié)膜炎，皮炎，肝膿腫等，病人一般發(fā)育延遲。2.Chédiak-Higashi綜合征，本病為一罕見的累及多臟器的常染色體隱性基因的遺傳病，臨床上表現(xiàn)為：反復(fù)性化膿菌感染，部分性眼和皮膚白化病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，臟器有非惡性的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，很多組織細(xì)胞內(nèi)的溶酶體異常，導(dǎo)致感染(中性粒細(xì)胞)，白化病(黑色素細(xì)胞)，神經(jīng)系統(tǒng)疾病(神經(jīng)細(xì)胞... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因吞噬細(xì)胞的功能不足的病因，多為遺傳性疾病，如CGD主要是伴性型染色體遺傳性疾病，但也可以常染色體隱性方式遺傳，為此，女孩也可發(fā)病，因此患兒白細(xì)胞在實(shí)驗(yàn)室試驗(yàn)時(shí)，可證明吞噬細(xì)菌的白細(xì)胞耗氧量不增加，不形成過(guò)氧化物或過(guò)氧化氫，細(xì)菌不被殺死，同時(shí)還存在白細(xì)胞缺乏過(guò)氧化物酶，或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，或缺乏丙酮酸鹽激酶等，缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，不能殺傷過(guò)氧化氫酶陽(yáng)性的細(xì)菌;缺乏丙酮酸鹽激酶，則喪失殺傷葡萄球菌的能力，慢性肉芽腫病為X連鎖隱性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳，Chédiak-Higashi綜合征為常染色體隱性基因的遺傳病，其病因還不很清楚。(二)發(fā)病機(jī)制慢性肉芽... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.慢性肉芽腫病可并發(fā)肝脾腫大，深部膿腫和肺炎，其他還有鼻炎，結(jié)膜炎，皮炎，肝膿腫等。2.Chédiak-Higashi綜合征，可并發(fā)白化病(黑色素細(xì)胞)，神經(jīng)系統(tǒng)疾病(神經(jīng)細(xì)胞)和出血(血小板)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.慢性肉芽腫病實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)因感染而可能增高，但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能產(chǎn)生過(guò)氧化氫，超氧化物和其他活性氧，其他粒細(xì)胞蛋白可能也缺乏，粒細(xì)胞四唑氮藍(lán)(NBT)還原試驗(yàn)缺失，殺菌試驗(yàn)異常。2.Chédiak-Higashi綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查：患者中性粒細(xì)胞減少，趨化和殺菌力減弱，NK細(xì)胞活性降低，但殺傷T細(xì)胞活性則正常。Chédiak-Higashi綜合征，在光學(xué)顯微鏡下可見中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞，淋巴細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)和血小板內(nèi)有較大的顆粒，此系異常的溶酶體融合而成。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷1.慢性肉芽腫病，根據(jù)臨床表現(xiàn)和中性粒細(xì)胞殺菌功能低下可做出診斷。2.Chédiak-Higashi綜合征依據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查可作診斷。鑒別診斷1.慢性肉芽腫病需與肝脾腫大，深部膿腫和肺炎，其他還有鼻炎，結(jié)膜炎，皮炎，肝膿腫等相鑒別。2.Chédiak-Higashi綜合征，需與白化病(黑色素細(xì)胞)，神經(jīng)系統(tǒng)疾病(神經(jīng)細(xì)胞)相鑒別。

治療

吞噬功能缺陷病西醫(yī)治療(一)治療1.慢性肉芽腫病，根據(jù)不同的致病菌給予積極的抗菌治療。重組IFN-γ可促進(jìn)細(xì)胞色素的轉(zhuǎn)錄，使細(xì)胞內(nèi)超氧陰離子水平增加，初步結(jié)果有效。嚴(yán)重病例可予骨髓移植。2.Chédiak-Higashi綜合征以抗生素治療感染為主，其他無(wú)特殊療法。(二)預(yù)后1.慢性肉芽腫病預(yù)后取決于是否及時(shí)診斷和治療，一般預(yù)后差，很少能存活至20歲以上。2.Chédiak-Higashi綜合征，預(yù)后不良，多數(shù)在兒童期死亡，并發(fā)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤的頻率增高。吞噬功能缺陷病中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。