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塞澤里綜合征

別名：
介紹：1938年由Sézary和Bouvrain首先報告，塞澤里綜合征(Sézary syndrome)為一白血病性，紅皮病性低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤，其特點為全身紅皮病，表淺淋巴結(jié)病和周圍血中存在非典型性細(xì)胞，雖然典型MF的患者可進(jìn)展為塞澤里綜合征，但通常Sézary綜合征患者，從開始就呈紅皮病表現(xiàn)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

起病緩慢，自覺奇癢，皮損早期為局限性水腫性環(huán)狀或鱗屑性紅斑，有時呈濕疹樣，神經(jīng)性皮炎樣，可暫時消退，數(shù)個月或數(shù)年后漸變成紅皮病，皮膚浸潤增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻，根據(jù)我們觀察，本病的紅皮病(表1)與一般紅皮病比較，有下列不同的表現(xiàn)：①帶棕黃色;②消退處出現(xiàn)結(jié)節(jié)，魚鱗病樣或苔蘚樣損害;③皮膚干燥，尤以兩手背，易發(fā)生皸裂;④皮膚腫脹，容易擦破，皮膚因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉著，偶或發(fā)生水皰，毛發(fā)可脫落，甲營養(yǎng)不良或脫落，部分患者掌，跖角化過度，多數(shù)病例全身或局部淺表淋巴結(jié)腫大，常見于腹股溝，其次為腋下或頸部，病情緩解時可消退，晚期患者體重減輕，乏力，發(fā)熱和盜汗，肝，脾腫大，其... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病的確切病因尚不明，對本病的性質(zhì)，大體上可歸納為3種認(rèn)識：1.認(rèn)為本病是獨立疾病，與蕈樣肉芽腫不同，Sézary本人當(dāng)時即指出本病雖然在組織病理學(xué)及細(xì)胞學(xué)上與MF有很大相似之處，但本病在周圍血內(nèi)具有異形細(xì)胞，因此應(yīng)與蕈樣肉芽腫區(qū)別開來，有人認(rèn)為是一種良性可逆性疾病，主要發(fā)生于外表健康的老年人，是由于遲發(fā)超敏反應(yīng)的結(jié)果，但也可由其他疾病轉(zhuǎn)變而來，例如異位性皮炎，接觸性皮炎，藥物反應(yīng)及植皮反應(yīng)等，僅很少數(shù)病人轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土觥?.認(rèn)為本病是可在各種惡性淋巴瘤中出現(xiàn)的一種綜合征。3.認(rèn)為屬于蕈樣肉芽腫的一種亞型——紅皮癥型，因為不論在光學(xué)顯微鏡下或電鏡下，均不能區(qū)別皮膚內(nèi)的... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

淋巴結(jié)腫大，瘙癢。

實驗室檢查

1.血象：白細(xì)胞一般為(15～20)×109/L，最高為238×109/L，并出現(xiàn)典型S細(xì)胞，S細(xì)胞>10%～15%者有診斷意義，常隨病情惡化而增加，可達(dá)80%，甚至90%以上。2.骨髓象：早期正常，晚期可見S細(xì)胞，我們所見病例達(dá)29%。3.其他：肝，腎功能，血清蛋白電泳和電解質(zhì)測定一般正常，上海華山醫(yī)院皮膚科曾測所見病例的E花環(huán)試驗：Et和Ea與淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率均低于正常，說明患者細(xì)胞免疫功能低下，不僅如此，B淋巴細(xì)胞也僅為正常的50%，表明患者的體液免疫功能也降低。常見白細(xì)胞增多達(dá)30000/mm3，周圍血，皮膚浸潤中和淋巴結(jié)內(nèi)可見深腦回狀輔助T細(xì)胞(Sé... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病需要結(jié)合臨床與病理才能確定，特別是在周圍血內(nèi)能找到較多的有相對特征的Sézary細(xì)胞(一般應(yīng)在10%以上)，對診斷有一定的意義，在一些其他皮膚病患者的周圍血中也能找到類似細(xì)胞，對其意義尚待進(jìn)一步探討，因此，不能單憑周圍血中的細(xì)胞檢查一次來確診。在鑒別診斷方面，以往本病易誤診為慢性淋巴細(xì)胞白血病及紅皮癥，然而前者是來自骨髓的B淋巴細(xì)胞過度增生，骨髓中80%以上為淋巴細(xì)胞，尤其是周圍血中，其總數(shù)常超過100×109/L，須與慢性淋巴細(xì)胞性白血病，銀屑病，異位性皮炎，日光性皮炎，脂溢性皮炎，接觸性皮炎，藥疹和毛發(fā)紅糠疹鑒別。

治療

塞澤里綜合征西醫(yī)治療1、治療與MF一樣。治療方法大致有3種：①局部用藥，早期用0.02%～0.05%氮芥生理鹽水溶液;②放射治療，包括X線和β線、放射性核素以及高能電子束等，對皮損也有些效果;③全身化療，適用于晚期患者。近年來多主張采用苯丁酸氮芥(瘤可寧)，對某些病例療效較好。我們的1例初期一般情況良好，僅免疫功能低下，曾采用中藥和左旋咪唑等治療，似有一定緩解的作用。化療藥物包括瘤可寧等對晚期發(fā)展階段的療效并不滿意。治療困難，平均存活期約3年。小劑量甲氨蝶呤(MTX)有效率約50%�？偞婊盥蕿�8年左右。有些患者對光化學(xué)療法有效。其他療法如干擾素α、維A酸類、小量苯丁酸氮芥和潑尼松、氟達(dá)拉濱(f... 更多>>