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乳腺纖維肉瘤

別名：
介紹：乳腺纖維肉瘤(fibrosarcoma of breast)在乳腺肉瘤中較為常見，僅次于葉狀囊肉瘤。本病的組織類型復雜多樣，一般多來自皮下或筋膜中的纖維組織，其特征為腫瘤內(nèi)無上皮成分，純由間葉性成分構(gòu)成。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病生長甚速，短時期內(nèi)已巨大，多為單發(fā)，無痛性腫塊，偶可見多發(fā)，腫塊呈圓形或橢圓形，結(jié)節(jié)狀，位于乳腺中央或占據(jù)整個乳腺，邊界清楚，推之可動，乳頭多不內(nèi)陷，少數(shù)腫塊巨大者，乳腺皮膚往往甚薄，常有明顯的靜脈擴張，偶見與皮膚粘連外觀呈橘皮樣，瘤塊很快侵入胸肌而固定，并大多經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺，肝，腦等器官，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少，因而腋淋巴結(jié)往往不腫大。無痛性乳房腫塊，病程較長，生長緩慢為其特點，個別病人病程可達30年以上，發(fā)現(xiàn)時往往腫瘤體積已較大，但病程長短和良惡性不成比例，查體可見瘤體表皮緊張發(fā)亮，但無乳頭回縮，皮膚無橘皮樣變，少見腋淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，觸診可見腫塊質(zhì)地較硬，邊界清楚，早期推之可動，當侵入胸肌后則固定... 更多>>

發(fā)病原因

病因：目前沒有明確的病因發(fā)病機制纖維肉瘤被發(fā)覺時，通常已達一定體積，其病理有如下特點。1.大體形態(tài)：瘤體較大，多數(shù)直徑在5cm以上，局限性生長，呈圓形或卵圓形結(jié)節(jié)狀，有不完整的假包膜，質(zhì)地多數(shù)較硬韌，但局部有時可出現(xiàn)較軟或囊性區(qū)，切面均勻，濕潤，有光澤，呈灰紅色或灰白色魚肉樣，可有出血壞死和透明變性，黏液變性區(qū)，但無分葉狀結(jié)構(gòu)。2.組織學形態(tài)：纖維肉瘤根據(jù)其細胞形態(tài)及核分裂多少，鏡下可將其分為分化良好的纖維肉瘤和分化不良的纖維肉瘤兩類：(1)分化良好的纖維肉瘤：鏡下見瘤細胞豐富，細胞形態(tài)類似纖維母細胞，呈梭形，形態(tài)整齊，均勻一致，異形性不明顯，核分裂不很多見，細胞核呈長梭形，深染，分布均勻，胞... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

乳腺纖維瘤并發(fā)癥大多數(shù)都是增生發(fā)生的一個良性病變，且臨床上發(fā)現(xiàn)的也大多數(shù)為良性腫瘤，其癌變的機率較小，有些則伴隨乳腺增生或者小葉增生同時存在。手術(shù)后常見并發(fā)癥有：術(shù)后大出血及彌漫性血管內(nèi)出血、呼吸系統(tǒng)疾病、循環(huán)系統(tǒng)疾病、急性肝功能衰竭、急性腎功能衰竭、應激性潰瘍、切口并發(fā)癥、泌尿系感染。

實驗室檢查

1.組織病理學檢查：腫塊輪廓清楚，有假包膜，切面呈灰白色，有光澤或呈魚肉樣，鏡下見瘤細胞呈梭形，細胞核染色質(zhì)較多，分布均勻;細胞質(zhì)少，粉紅色，膠原纖維多與瘤細胞一起排列成人字形或羽毛狀縱橫交錯，嗜銀纖維較多，并圍繞每個細胞。2.免疫組化檢查：可見纖維肉瘤對VimentinⅠ型膠原呈陽性反應，對平滑肌組織細胞標記或基底膜成分陰性者。3、鉬靶X線片：可見腫塊呈清楚的圓形或略有分葉的腫塊，無毛刺，局部可有粗糙密度影像。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床特點及檢查進行診斷。鑒別診斷本瘤需與乳腺葉狀囊肉瘤，乳腺癌及脂肪肉瘤相鑒別。1.乳腺葉狀囊肉瘤：乳腺葉狀囊肉瘤的臨床表現(xiàn)及大體所見均較相似，但組織學中，葉狀囊肉瘤有巨大裂隙使瘤體呈分葉狀，可見有上皮細胞襯于裂隙內(nèi)壁上，這是與纖維肉瘤最為主要的鑒別點。2.乳腺癌：乳腺癌可出現(xiàn)乳頭溢液，乳頭回縮，大體形態(tài)見腫塊無包膜，與周圍組織界限不清，切面為灰白色，質(zhì)硬，呈蟹足狀浸潤生長，多經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移，組織學所見，乳腺癌的瘤細胞呈巢狀，嗜銀染色可見嗜銀纖維圍繞在細胞團周圍。3.脂肪肉瘤：瘤體內(nèi)可查見脂肪母細胞，用蘇丹Ⅲ染色可見到細胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)微小的脂肪滴。

治療

乳腺纖維肉瘤西醫(yī)治療(一)治療本病首選手術(shù)治療，早期施行根治切除術(shù)，手術(shù)前后行放療預后尚佳。對手術(shù)時機和術(shù)式的選擇一般根據(jù)病人具體情況決定。對早期未侵犯胸大肌筋膜者多主張作包括胸大肌筋膜在內(nèi)的全乳腺切除。對已侵犯胸大肌筋膜者，則主張將胸大肌一并切除。對腋淋巴結(jié)不腫大者一般不主張根治術(shù)，有腫大者可考慮行根治術(shù)。本病化療效果不甚理想，可考慮單獨或聯(lián)合應用對間葉組織腫瘤有一定療效的環(huán)磷酰胺(CTX)、ACD、氟尿嘧啶(5-FU)、甲氨蝶呤(MTX)、ADM、DTIC等藥物。(二)預后腫瘤細胞分化程度，瘤體大小和手術(shù)方式對預后有一定影響。瘤體越小，切除越早，越徹底，預后越好。分化不良，腫瘤生長快，易發(fā)... 更多>>