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血色病

別名：
介紹：血色病(hemochromatosis，HC)又叫遺傳性血色病(hereditary hemochromatosis，HHC，HH)，屬于常見的慢性鐵負(fù)荷過多疾病，是常染色體隱性遺傳疾病;由于腸道鐵吸收的不適當(dāng)增加，導(dǎo)致過多的鐵儲存于肝臟、心臟和胰腺等實質(zhì)性細(xì)胞中，導(dǎo)致組織器官退行性變和彌漫性纖維化，代謝和功能失常。主要臨床特點為皮膚色素沉著、肝硬化，繼發(fā)性糖尿病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)血色病患者當(dāng)體內(nèi)鐵貯積量達(dá)25～50g時才出現(xiàn)臨床癥狀。出現(xiàn)癥狀的平均年齡為50歲，但由血色病所致的早期臨床表現(xiàn)往往被忽視，因而通常拖延4～5年后才能確立診斷。本病男性多見，男女比例為8:1。血色病最主要的癥狀為皮膚色素沉著，糖尿病、肝硬化和性腺功能減退。由于近代診斷方法的改進(jìn)，一些無典型癥狀或甚至尚未出現(xiàn)癥狀的純合子均可被發(fā)現(xiàn)。最近，對163例患者分析表明，83%有無力和嗜睡，58%有腹痛，43%有關(guān)節(jié)痛，38%有性欲減退和陽瘦長，15%有心功能衰竭癥狀。69%有肝硬化，83%肝腫大，13%脾腫大，20%體毛丟失，8%男性乳房發(fā)育，75%皮膚色素沉著，55%有臨床糖尿病。一、肝臟肝臟... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因自1865年Trousseau首先報道一例血色病后，過去認(rèn)為本病是由于飲酒過多或飲食等外界原因而引起的，以后經(jīng)過檢測HLA類型，并經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理證明本病的發(fā)生是與第6號染色體上短臂HLAⅠ類復(fù)合物緊密相關(guān)，主要是HLA-A3-B14，HLA-A3-B7，其頻率比正常人明顯為多，1989年發(fā)現(xiàn)HLA-A2及A11是第二個常見等位基因，也有報道HLA-A1-B3及HLA-A3-B15異�；颍�(jīng)家系調(diào)查及HLA類型調(diào)查證明是常染色體隱性遺傳性疾病。在同一家族中與HLA的h(血色病)等位基因及HLA-H位點抗原相互傳遞，而形成純合子或雜合子，有任何一個異常h的單倍型(Hh)為雜合子;沒有... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.晚期可因食管靜脈曲張發(fā)生胃腸道出血，肝細(xì)胞癌的發(fā)生率為29%，這一惡性并發(fā)癥僅出現(xiàn)在有肝硬化的病例中，與其他類肝硬化相比，本病發(fā)生肝癌者較多，這種肝癌常為多中心的結(jié)節(jié)狀，而不是單一的大團(tuán)塊狀，也沒有大量的甲胎蛋白釋放至血中，經(jīng)皮行肝臟穿刺活檢時，若為小點狀肝癌，其結(jié)果可能為陰性。2.心臟并發(fā)癥可發(fā)生于數(shù)天內(nèi)突然出現(xiàn)心力衰竭及(或)心律失常，因此有心臟受累證據(jù)者應(yīng)作為急癥來處理，嗜酒者更增加了發(fā)生心臟病的危險。3.如果出現(xiàn)急性劇烈的腹痛，腹脹和休克常是并發(fā)細(xì)菌性腹膜炎，在本病是一種嚴(yán)重的致死性并發(fā)癥。4.除肝癌外，本病還可并發(fā)其他腫瘤以及發(fā)生第2腫瘤多為晚期高齡患者，其他腫瘤包括膀胱癌，回腸... 更多>>

實驗室檢查

實驗室檢查1.外周血：多正常晚期合并嚴(yán)重肝硬化可出現(xiàn)貧血，白細(xì)胞和血小板減少。2.血清鐵(SI)：早晨空腹血清鐵在正常人為60～180μg/dL(11～30μmol/L)，而HHC在180～300μg/d(32～54μmol/L)，血清鐵水平的升高還可見于酒精性肝病患者，血清鐵對篩查HHC沒有轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度可靠，但是可以用于檢測放血療法效果。3.血清鐵蛋白(Ferritin)：血清鐵蛋白在正常男性為20～200μg/L(ng/ml)，在正常女性為15～150μg/L(ng/ml)，男性：HHC病人為300～3000μg/L，女性HHC病人為250～3000μg/L，血清鐵蛋白升高還可見于炎癥感... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷當(dāng)出現(xiàn)典型癥狀，診斷應(yīng)無困難，但不應(yīng)當(dāng)?shù)却灾脸霈F(xiàn)器官損傷的證據(jù)(如關(guān)節(jié)炎，糖尿病或肝硬化等)才做出診斷，這些并發(fā)癥是難以逆轉(zhuǎn)的，及早做出診斷對于預(yù)防嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其是預(yù)防肝癌的發(fā)生是很重要的，目前尚無最有效的方法及早做出診斷，在無繼發(fā)感染和并發(fā)肝癌的病例中，最簡單和實用的篩選實驗是血清鐵(SI)，血清鐵蛋白，總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測定，SI大于32μmol/L(180μg/dl)，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度達(dá)60%或更高，或者有逐漸增高的趨勢，若能排除其他原因，則為血色病純合子的可能性極大，血清鐵蛋白也是一個有用的篩選試驗，對疑似患者進(jìn)行去鐵胺試驗：去鐵胺為鐵螯合劑，肌內(nèi)注射去鐵胺10mg/k... 更多>>

治療

血色病西醫(yī)治療目前尚無有效的根治療法，常用的治療措施包括去除體內(nèi)多余的鐵和對受損器官進(jìn)行支持療法。一旦確定為本病的患者應(yīng)立即進(jìn)行治療，盡快減輕體內(nèi)鐵負(fù)荷，使體內(nèi)鐵含量達(dá)到正�；蚪咏Ｋ�，這是延長生存期，使組織損害逆轉(zhuǎn)的最好方法，常用的治療方法如下：1、飲食方面HHC患者應(yīng)該平衡膳食，多進(jìn)食各種蔬菜水果、豆類、谷物、低脂奶制品;減少高鐵食品攝入量，魚類和家禽含鐵量低于肉類和海產(chǎn)品;飲用茶和咖啡可以減少鐵攝入量;盡量不飲酒或者少飲酒;避免補(bǔ)充鐵離子、含鐵復(fù)合維生素，不要補(bǔ)充鋅和止咳糖漿;避免進(jìn)餐時補(bǔ)充維生素C，可以在餐間飲用橙汁等維生素豐富果汁。海產(chǎn)品含有細(xì)菌，對HHC可能造成致命的感染，故應(yīng)... 更多>>