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先天性膀胱頸攣縮

別名：
介紹：膀胱頸是指包括自尿道內(nèi)口向尿道內(nèi)延伸1～2cm的一段管狀結(jié)構(gòu)，膀胱頸部梗阻是指由于機(jī)械性或功能性原因，導(dǎo)致膀胱頸口縮窄或開(kāi)放受限，從而發(fā)生排尿困難等梗阻癥狀，它可分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N。原發(fā)性膀胱頸部梗阻是由于膀胱頸部的功能改變所致，而不是因?yàn)榻Y(jié)構(gòu)的改變，即在排尿期膀胱頸不僅不能開(kāi)放，反而主動(dòng)收縮。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：泌尿外科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

膀胱頸部攣縮的主要癥狀是漸進(jìn)性排尿困難，早期表現(xiàn)為排尿延遲，尿流無(wú)力，尿線(xiàn)變細(xì)，尿頻，夜尿增多，后期出現(xiàn)剩余尿，急性尿潴留，充溢性尿失禁等，晚期可導(dǎo)致膀胱輸尿管反流，腎積水，腎功能不全等。

發(fā)病原因

1、發(fā)病原因先天性膀胱頸攣縮：多見(jiàn)于青少年，與膀胱發(fā)育時(shí)中胚層組織退化不良，括約肌增生肥大有關(guān)，以及先天性自主神經(jīng)發(fā)育異常，膀胱頸神經(jīng)肌肉結(jié)構(gòu)不良，或先天性?xún)?nèi)分泌代謝紊亂，使膀胱排空功能障礙或膀胱逼尿肌與括約肌協(xié)同失調(diào)，膀胱頸繼發(fā)增厚所致。后天性膀胱頸攣縮：多由于前列腺炎，后尿道炎，膀胱三角區(qū)炎等慢性局部炎癥使膀胱頸部纖維化及各類(lèi)相關(guān)手術(shù)術(shù)后瘢痕攣縮所致，偶可見(jiàn)于膀胱結(jié)核和膀胱血吸蟲(chóng)病，亦與后天性?xún)?nèi)分泌代謝失調(diào)有關(guān)。2、發(fā)病機(jī)制攣縮的膀胱頸可有黏膜充血肥厚，黏膜下層炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，黏膜下層及肌層纖維彈性組織，肌肉組織和腺樣組織增生，病變范圍可包括膀胱頸部分，全部甚至包括膀胱三角區(qū)，使尿道內(nèi)口向膀... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1、膀胱結(jié)石：主要癥狀包括尿痛、排尿障礙和血尿，但也有少數(shù)病例，尤其是下尿路梗阻且有殘余尿者，結(jié)石有時(shí)雖然較大但卻無(wú)癥狀。2、膀胱憩室：膀胱憩室無(wú)特殊癥狀，如有梗阻、感染，可出現(xiàn)排尿困難、尿頻、尿急尿路感染癥狀。有的憩室可大至2000ml，壓迫膀胱頸及尿道，導(dǎo)致下尿路梗阻。3、膀胱感染：主要是尿頻、尿急、尿灼熱等表現(xiàn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

常規(guī)，生化檢查：了解尿液，腎功能情況及一般情況，酚紅(PSP)排泄試驗(yàn)?zāi)茌^早提示腎盂積水及腎功能情況。1、殘余尿量測(cè)定多用B超測(cè)定(常用公式：殘余尿量=上下徑×前后徑×0.5，殘余尿量少時(shí)可用上下徑×左右徑×0.7)，導(dǎo)尿法測(cè)定殘余尿更精確。2、影像學(xué)檢查排尿期膀胱尿道造影正，側(cè)，斜位片顯示膀胱頸部狹窄，后唇向膀胱腔內(nèi)突出;透視下膀胱充盈狀態(tài)及排尿過(guò)程中可見(jiàn)膀胱頸口不張，張開(kāi)不全，張開(kāi)延遲或提早閉合，同時(shí)可顯示擴(kuò)大的膀胱及輸尿管反流程度，可行靜脈腎盂造影(KUBIVP)排除泌尿系結(jié)石，了解雙腎形態(tài)功能情況，必要時(shí)進(jìn)行放射性核素腎圖，腎掃描檢查，明確腎血運(yùn)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷有排尿困難，尿流變細(xì)病人，不論年齡，性別，均應(yīng)考慮膀胱頸攣縮可能，詢(xún)問(wèn)病史，分析癥狀，估計(jì)引起狹窄的原因，梗阻類(lèi)型和程度，行陰道或直腸指檢，結(jié)合各項(xiàng)檢查排除后尿道瓣膜，尿道狹窄，精阜肥大等梗阻因素，可明確診斷。鑒別診斷1、尿道狹窄：多有尿道炎和尿道外傷史，經(jīng)陰道指診不能觸及增生肥厚的膀胱頸組織，尿道造影示尿道狹窄，影像尿動(dòng)力學(xué)檢查示最大尿流率呈低下水平延長(zhǎng)，尿流率接近最大時(shí)膀胱頸開(kāi)放尚好。2、神經(jīng)源性膀胱：兩者均有排尿困難，尿潴留，腎輸尿管積水，腎功能減退，但神經(jīng)源性膀胱病人多伴有神經(jīng)系統(tǒng)病變，常合并有雙下肢運(yùn)動(dòng)障礙，直腸指檢示肛門(mén)括約肌松弛，在增加腹壓排尿時(shí)，尿流能成線(xiàn)，插導(dǎo)尿管或行尿道... 更多>>

治療

先天性膀胱頸攣縮西醫(yī)治療對(duì)于殘余尿少，無(wú)明顯反復(fù)尿路感染，輸尿管無(wú)明顯反流，腎功能較好病人，可在抗生素治療下行尿道擴(kuò)張術(shù)，可配合使用多選擇性α受體阻滯藥(如坦洛新、特拉唑嗪等)、5α-還原酶抑制劑(如非那雄胺等)改善癥狀。多數(shù)病情需手術(shù)治療，常見(jiàn)手術(shù)有膀胱頸楔形切除術(shù)、膀胱頸Y-V成形術(shù)及經(jīng)尿道膀胱頸電切術(shù)等。1、單純性膀胱頸攣縮一般經(jīng)尿道作膀胱頸切開(kāi)，不必施行開(kāi)放性手術(shù)。2、膀胱頸攣縮并發(fā)膀胱憩室、膀胱結(jié)石或膀胱輸尿管反流，同時(shí)處理上述病變時(shí)行膀胱頸楔形切除術(shù)，術(shù)中探查尿道內(nèi)口，應(yīng)能通過(guò)示指第二指關(guān)節(jié)，必要時(shí)再行后唇楔形切除。在女性病人切除范圍不要過(guò)大過(guò)深，防止尿失禁或尿道陰道瘺發(fā)生。3、前... 更多>>