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梅克爾細(xì)胞癌

別名：
介紹：梅克爾細(xì)胞癌又名皮膚小梁狀癌、原發(fā)性皮膚神經(jīng)內(nèi)分泌癌、皮膚原發(fā)性小細(xì)胞癌及皮膚APUD瘤。1972年首先由Toker報(bào)告。最新研究發(fā)現(xiàn)大約80%的梅克爾細(xì)胞癌與梅克爾細(xì)胞多瘤病毒感染相關(guān)，20%的梅克爾細(xì)胞癌未發(fā)現(xiàn)梅克爾細(xì)胞病毒感染，提示梅克爾細(xì)胞癌還有其他致病因素。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

腫瘤呈堅(jiān)實(shí)性，圓屋頂狀，紅色或紫色結(jié)節(jié)，常單發(fā)迅速增長，常見于老年患者的曝光部皮膚，平均發(fā)病年齡為68歲，女性多于男性，原發(fā)受累部位為頭和頸部(44%)，腿部(28%)，臀部(9%)，臂部(16%)，不常見的部位，如陰囊和女陰，局部復(fù)發(fā)率為26%～44%，附近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為53%，遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移為75%，導(dǎo)致死亡率(5年存活率)為30%～64%，預(yù)后較惡性黑素瘤差。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病病因尚不明確，可能和環(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養(yǎng)等具有一定的相關(guān)性。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚。病理學(xué)特點(diǎn)：腫瘤由大小形狀一致排列成片的圓形、卵圓形細(xì)胞構(gòu)成。位于真皮，常浸潤皮下組織、肌膜及肌肉。細(xì)胞大小約為成熟淋巴細(xì)胞的2～3倍，胞核卵圓形，染色質(zhì)細(xì)小而分散，核膜明顯。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

多發(fā)型多為常染色體顯性遺傳，常見于女性，幼年發(fā)病。皮疹沿鼻唇溝對稱分布，也可發(fā)生在鼻部、額部、眼瞼及上唇。損害直徑在2～10mm之間，為半球形透明的小結(jié)節(jié)，表面光滑，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，數(shù)量十個(gè)至數(shù)百個(gè)不等。小的損害可融合成較大結(jié)節(jié)。有時(shí)可見毛細(xì)血管擴(kuò)張。損害可維持?jǐn)?shù)年不變，無自覺癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理：腫瘤由大小形狀一致排列成片的圓形，卵圓形細(xì)胞構(gòu)成，位于真皮，常浸潤皮下組織，肌膜及肌肉，細(xì)胞大小約為成熟淋巴細(xì)胞的2～3倍，胞核卵圓形，染色質(zhì)細(xì)小而分散，核膜明顯，核仁通常不明顯，胞漿稀少，可見大量核分裂象，腫瘤邊緣呈浸潤型小梁為其特征，常見廣泛性壞死區(qū)，個(gè)別細(xì)胞壞死和特征性粉碎性人工產(chǎn)物，鄰近基質(zhì)呈纖維化，血管豐富及淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤。低分子重細(xì)胞角蛋白染色可證明特征性核周圍小球型反應(yīng)，細(xì)胞也常表達(dá)上皮膜抗原，此外，對各種神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物包括嗜鉻粒蛋白(chromogranin)，synaptophysin，生長激素釋放抑制因子(somatostatin)，降鈣素(calciton... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

組織學(xué)尚需與惡性淋巴瘤、小細(xì)胞黑色素瘤、汗腺癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、Ewing瘤及血管上皮樣肉瘤等相鑒別。病理上由于瘤細(xì)胞形態(tài)大小一致而不成熟，因此易誤診為母細(xì)胞型淋巴瘤或轉(zhuǎn)移癌，特別是來源于肺部的燕麥細(xì)胞癌，后者在瘤細(xì)胞內(nèi)也含中心致密顆粒，因此需做電鏡檢查才能鑒別。

治療

梅克爾細(xì)胞癌西醫(yī)治療應(yīng)用Mohs顯微外科徹底切除。放射療法和化療，對不能切除者可有效的減輕癥狀。損害內(nèi)注射腫瘤壞死因子亦有效。預(yù)后局部復(fù)發(fā)率為26%～44%，附近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為53%，遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移為75%，導(dǎo)致死亡率(5年存活率)為30%～64%。預(yù)后較惡性黑素瘤差。梅克爾細(xì)胞癌中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。