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無膽色素尿性...

別名：
介紹：無膽色素尿性黃膽綜合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)，又稱遺傳性球形紅細胞增多癥，是一種紅細胞膜有先天性缺陷的疾病，其特點為慢性過程中伴有急性發(fā)作的溶血性貧血和黃疸，血液中球形細胞增多，紅細胞的滲透脆性增加。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為貧血，多次發(fā)作性黃疸及脾臟腫大，本綜合征常于幼年時期即可出現(xiàn)，部分患者直至中年因癥狀加重而被發(fā)現(xiàn)，兒童期常因感染而使貧血發(fā)作，溶血發(fā)作期間，由于骨髓的代償功能很旺盛，貧血可能很輕微或不存在，易被忽視，溶血發(fā)作時可出現(xiàn)黃疸，但輕重不一，幾乎所有患者均有脾臟腫大，多為輕度至中度腫大，肝臟可有輕度腫大或不腫大，感染，勞累或情緒激動可引起急性溶血，甚至溶血危象，表現(xiàn)為突然高熱，惡心嘔吐，腰背四肢肌肉酸痛，肝脾疼痛和貧血加重，感染也可引起突發(fā)骨髓再生障礙，使貧血加重，可出現(xiàn)膽石癥的癥狀，偶可見下肢踝部慢性潰瘍。

發(fā)病原因

病因?qū)W：遺傳性先天性缺陷疾病。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

易出現(xiàn)溶血危象，膽石癥，痛風(fēng)，頑固的踝部潰瘍或下肢紅斑性潰瘍等并發(fā)癥。溶血危象本病主要是母嬰間血型不合而產(chǎn)生血型免疫反應(yīng)的遺傳性疾病。胎兒由父母遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原進入母體，產(chǎn)生的免疫抗體(IgG)可以通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環(huán)，與胎兒紅細胞表面受體結(jié)合，激活補體，，使之破壞而出現(xiàn)溶血，引起貧血水腫、肝脾腫大和生后短時間內(nèi)出現(xiàn)進行性重度黃疸，甚至發(fā)生膽紅素腦病。膽管或膽囊產(chǎn)生膽石而引起劇烈的腹痛、黃疸、發(fā)燒等癥狀之疾病，稱為“膽石癥”。膽石癥是最常見的膽道疾病。痛風(fēng)是由單鈉尿酸鹽(MSU)沉積所致的晶體相關(guān)性關(guān)節(jié)病，與嘌呤代謝紊亂和(或)尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關(guān)... 更多>>

實驗室檢查

非急性發(fā)作期，血紅蛋白可正常，當(dāng)發(fā)生溶血危象或骨髓再生危象時，血紅蛋白則明顯下降，網(wǎng)織紅細胞多在5%～20%之間，球形紅細胞增多為最突出表現(xiàn)，紅細胞滲透性明顯增加，溶血發(fā)作時，血清黃疸指數(shù)升高，間接膽紅素增多，而直接膽紅素增加不明顯，尿中膽紅素陰性，尿膽原和尿膽素增多，紅細胞生存時間明顯縮短，骨髓中紅系增生活躍，當(dāng)發(fā)生再生障礙危象時則再生低下。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實驗室資料不難做出診斷。

治療

無膽色素尿性黃疸綜合征西醫(yī)治療脾切除是治療貧血的最有效方法，脾切除后過度溶血停止，紅細胞壽命接近正常。無膽色素尿性黃疸綜合征中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(僅供參考，詳細請詢問醫(yī)生)