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橄欖體腦橋小腦萎縮
別名:
介紹:橄欖體腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),是一種以小腦性共濟失調和腦干損害為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性變性疾病。臨床表現(xiàn)為進行性步態(tài)和肢體共濟失調,從下肢開始,并有明顯的構音障礙和眼球震顫等小腦性共濟失調。1891年Menzel最早報道了2例臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征,自主神經(jīng)功能衰竭和錐體束損害的患者,符合目前多系統(tǒng)萎縮病 (MSA)的臨床和病理改變。1900年Dejerine和Thomas將出現(xiàn)這組臨床表現(xiàn)的患者命名為OPCA,以后的神經(jīng)病學和病理學研究發(fā)現(xiàn),許多 OPCA患者具有家族遺傳的傾向,表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳,現(xiàn)已歸類在遺傳性脊髓小腦共濟失調中的SCA-1型。而一些... 更多>>
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發(fā)病部位:
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多發(fā)人群:
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掛號科室:神經(jīng)內科
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是否常見。
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