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考登病中的多...

別名：
介紹：考登病中的多發(fā)性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又稱多發(fā)性錯構(gòu)瘤綜合征，是一種有獨特皮膚表現(xiàn)的常染色體遺傳性皮膚病，皮損位于面部，主要在口周、鼻部和耳附近，表現(xiàn)為肉色，粉紅或褐色丘疹，臨床上類似尋常疣。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

多發(fā)性毛鞘瘤見于所有考登病患者，皮損位于面部，主要在口周，鼻部和耳附近，表現(xiàn)為肉色，粉紅或褐色丘疹，臨床上類似尋常疣，此外，可見密集的口部丘疹，以致唇，齦和舌部呈特殊的“大鵝卵”石樣形態(tài)，也有多發(fā)性小的肢端角化病，本病婦女患者乳腺癌發(fā)病率高，多發(fā)性毛鞘瘤常先于乳癌發(fā)生，其他內(nèi)臟惡性腫瘤也偶見于考登病，但大多數(shù)為纖維性錯構(gòu)瘤，特別是乳房，甲狀腺和胃腸道。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病的病因尚不明確�？赡芎铜h(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養(yǎng)等具有一定的相關(guān)性。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚。組織病理檢查可見與單發(fā)性毛鞘瘤相同�？谇粨p害可表現(xiàn)為纖維瘤樣結(jié)節(jié)，由相對無細(xì)胞性渦狀型纖維或伴棘層肥厚的纖維血管組織構(gòu)成。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

由于本病伴有皮膚黏膜的受損，并且有并發(fā)腫瘤的風(fēng)險，故臨床應(yīng)引起重視。對于皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發(fā)皮膚細(xì)菌感染或者真菌感染，通常繼發(fā)于體質(zhì)低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發(fā)細(xì)菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴(yán)重病例可導(dǎo)致膿毒血癥，故應(yīng)引起臨床醫(yī)生的注意。

實驗室檢查

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。組織病理：與單發(fā)性毛鞘瘤相同，口腔損害可表現(xiàn)為纖維瘤樣結(jié)節(jié)，由相對無細(xì)胞性渦狀型纖維或伴棘層肥厚的纖維血管組織構(gòu)成。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。本病的臨床表現(xiàn)酷似尋常疣，故本病重點與尋常疣進(jìn)行鑒別，尋常疣好發(fā)于青少年，多見于手指、手背、足緣等處。皮膚和黏膜的損傷是引起感染的主要原因。初期表現(xiàn)為硬固的小丘疹，呈灰黃或黃褐色等，表面粗糙角化。本病發(fā)展緩慢，可自然消退。其HPV檢查是陽性，以根據(jù)病理學(xué)檢查均可和考登病中的多發(fā)性毛鞘瘤相鑒別。

治療

考登病中的多發(fā)性毛鞘瘤西醫(yī)治療本病具有惡變傾向，故應(yīng)注意檢查惡性腫瘤的發(fā)生，特別是乳腺癌。皮膚損害可用維A酸(異維甲酸)治療，也可以用20%的尿素軟膏進(jìn)行處理。有些患者用磨削療法或CO2激光，可達(dá)到美容療效。預(yù)后如果未見惡變則預(yù)后良好。但治療后有反復(fù)發(fā)作的可能傾向�？嫉遣≈械亩喟l(fā)性毛鞘瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。