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抗活化的蛋白C癥

別名：
介紹：在進行APTT，試驗時若加入APC，由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa滅活，APTT出現(xiàn)延長，如果加入APC后APTT不延長或延長的程度減輕，稱為抗活化的蛋白C癥(APCD)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為深靜脈血栓形成。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因APCD中的因子ⅤLeiden變異呈常染色體顯性遺傳。(二)發(fā)病機制APC-R的發(fā)生及其機制存在種族和地區(qū)的差異，除因子ⅤLeiden變異外，可能還有因子Ⅴ其他基因位點突變或因子Ⅷ基因突變以及獲得性因素等不同機制，通過深入研究發(fā)現(xiàn)，APCD有先天性和獲得性之分，前者多為凝血因子的遺傳性缺陷所致，最常見的為因子ⅤLeiden變異，在正常情況下，APC在Arg506處裂解因子Ⅴa，使后者失去促凝活性，因子ⅤLeiden變異是指因子Ⅴ基因1691位核苷酸發(fā)生錯義突變(G→A)，致使因子Ⅴ分子第506位氨基酸由Arg變?yōu)镚ln，從而不受APC的裂解，突變形成的因子Ⅴ仍具有正常的促凝活性，... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

本病暫無并發(fā)癥。

實驗室檢查

①APC-APTT試驗;②發(fā)色底物法;③DNA分析，采用最多的是APC-APTT試驗，它包括兩份APTT試驗，一份標本中加入APC;另一份中不加APC，結果以APC敏感比值(APC-SR)表示：APC-SR=(不加APC的APTT)/(加APC的APTT)正常情況下，APC-SR≥2。也可將患者APC-SR除以正常人APC-SR，求得校正的APC-SR，即n-APC-SR，正常情況下，n-APC-SR>0.84，<0.84可診斷為APC抵抗，對于因子ⅤLeiden變異，其雜合子患者的n-APC-SR在0.45～0.70，純合子患者<0.45，但APC抵抗是否由FⅤLeiden... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標準1.診斷標準和依據(jù)張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內(nèi)診斷標準。(1)有靜脈血栓形成或無癥狀。(2)抗活化蛋白C敏感比值(APC-SR)<2或校正的抗活化蛋白C敏感比值(n-APC-SR)<0.84。2.國外診斷標準(1)有靜脈血栓形成或無癥狀。(2)常染色體顯性方式遺傳。(3)有純合子和雜合子：純合子的n-APC-SR值<0.4，雜合子的n-APC-SR在0.4～0.7。(4)因子Ⅴ基因分析大多有FⅤLeiden。3.診斷評析(1)雖然APCD與靜脈血栓密切相關，但并非APCD者必定發(fā)生血栓，歐美國家的調(diào)查表明在正常高加索人群中APCD的發(fā)生率可高達... 更多>>

治療

抗活化的蛋白C癥西醫(yī)治療1、肝素治療出現(xiàn)深靜脈血栓時，可選用肝素。2、華法林治療主要預防復發(fā)。預后血栓形成后經(jīng)治療癥狀可緩解�？够罨牡鞍證癥中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。