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節(jié)段性透明性血管炎

別名：
介紹：節(jié)段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在兩下肢細(xì)小血管病變基礎(chǔ)上，發(fā)生多形性皮膚損害愈后，遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。本病多發(fā)生于中青年女性。多數(shù)病例是夏天加重，冬天減輕相反者極少。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病損害首先見于兩側(cè)小腿下部，特別是內(nèi)外踝及其周圍，而后緩慢地向上至膝關(guān)節(jié)上部，下至足背，趾端及足底，原發(fā)損害為針頭大的鮮紅色瘀點(diǎn)，呈環(huán)狀分布或密集如指頭大的斑片，其中央部分瘀點(diǎn)逐漸成暗紫紅色瘀斑，進(jìn)一步結(jié)成黑痂，有時(shí)較厚，其周圍為灰白色皰壁松弛的水皰，痂下為綠豆至黃豆大小不等，形狀不規(guī)則，邊緣不整齊的潰瘍，在淤紫時(shí)疼痛最甚，并可呈抽搐狀，有時(shí)僅為淡紅色局限性隆起，疼痛及壓痛亦較顯著，潰瘍愈合緩慢，遺留淡黃色萎縮性瘢痕，或僅為淡黃色色素沉著斑，同時(shí)在其間散在少許白色萎縮性瘢痕，潰瘍以小腿下部和內(nèi)外踝部為主，病程為慢性，反復(fù)發(fā)作，病期長(zhǎng)者有5年以上，約半數(shù)患者在小腿發(fā)病1～3年后于兩大腿下部發(fā)生... 更多>>

發(fā)病原因

病因：可能與免疫異常有關(guān)，由于在組織病變中很少有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和核塵，故與白細(xì)胞碎裂性血管炎不同。真皮毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，皮下脂肪組織淺層間隔內(nèi)部分細(xì)靜脈內(nèi)皮細(xì)胞增生，管壁因嗜酸性物質(zhì)沉積而增厚，管腔內(nèi)透明血栓形成，血管周圍紅細(xì)胞漏出，以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，偶見中性粒細(xì)胞及核塵，表皮棘層細(xì)胞輕度肥厚，或空泡變性及壞死。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

皮損病變吸收后，其下組織可萎縮成為白色萎縮性瘢痕。萎縮性疤痕是以其引起的功能障礙特征命名的疤痕。多見于深度燒傷愈合后，由于疤痕收縮，常導(dǎo)致外形改變和功能障礙，長(zhǎng)期的疤痕攣縮可影響骨骼、肌肉、血管、神經(jīng)等組織的發(fā)育，應(yīng)及早處理。臨床上常見的因疤痕攣縮造成的畸形有瞼外翻、唇外翻、頦胸粘連、手部疤痕攣縮畸形及各關(guān)節(jié)的屈側(cè)或萎縮性疤痕伸側(cè)攣縮畸形等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及組織病理檢查確診。一般無陽性發(fā)現(xiàn)。血尿常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)及出疑血時(shí)間、血沉、免疫球蛋白、循環(huán)免疫復(fù)合物、C2、C3和C4、CH50類風(fēng)濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測(cè)定和HBsHg檢查等，還應(yīng)按需要進(jìn)行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。組織病理：表皮萎縮，表皮及真皮上層可見V形壞死區(qū)。血管壁增厚，管壁及管腔內(nèi)纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，管腔部分或完全閉塞，紅細(xì)胞外溢。管周有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

注意與網(wǎng)狀青斑相鑒別。網(wǎng)狀青斑癥是一種由多種原因引起的皮膚局部血液循環(huán)失調(diào)性血管疾病。以皮膚出現(xiàn)持續(xù)性青紫色網(wǎng)狀變化為其臨床特征。持久的功能性血管改變發(fā)展成器質(zhì)性病變時(shí)稱為網(wǎng)狀青斑血管炎，本病臨床比較少見。本病屬中醫(yī)“血淤證”的范疇。亦有人認(rèn)為本病屬“隱疹”。

治療

節(jié)段性透明性血管炎西醫(yī)治療1、口服雷公藤制劑，如雷公藤總苷(雷公藤多苷片)20mg，2～3次/d。2、嚴(yán)重時(shí)可口服潑尼松0.6～1.2mg/(kg·d)。3、中藥生地40g加山藥10g煎服，每天1帖。4、若疼痛不止，可口服雙嘧達(dá)莫(潘生丁)25mg和腸溶阿司匹林0.3g，2次/d;或并用維生素E50～100mg，口服3次/d。預(yù)后病程為慢性，反復(fù)發(fā)作，但不發(fā)展為器質(zhì)性病變。節(jié)段性透明性血管炎中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。