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食管失弛緩癥

別名：
介紹：失弛緩癥是一種原發(fā)性全食管運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病，特征是：①食管體部無(wú)蠕動(dòng)。②吞咽時(shí)食管下端括約肌不松弛或不完全松弛。③靜息時(shí)食管下端括約肌壓力增高。失弛緩癥雖然是一種良性疾病，對(duì)生活質(zhì)量、健康和壽命影響極大，由于吞咽困難，患者可采用一切辦法，包括體位，飲水、反復(fù)吞咽等措施，使患者羞于在眾人面前就餐，愿單獨(dú)進(jìn)食，造成心理壓力，嚴(yán)重影響社交等活動(dòng)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

發(fā)病率低，約1/10萬(wàn)，可有家族史，主要表現(xiàn)為吞咽困難，反胃和胸痛，一般再現(xiàn)癥狀時(shí)間較久，但幼兒癥狀不明顯，常為非特異性易混淆的癥狀，將在后面兒童失弛緩癥中敘述。1.吞咽困難：有以下幾個(gè)特征：①開始進(jìn)食時(shí)并不立即出現(xiàn)吞咽困難，隨著進(jìn)食量不斷增加，由于食管排空障礙，癥狀明顯起來(lái)。②不管進(jìn)固體或流食都一樣，有時(shí)進(jìn)流食時(shí)吞咽困難截然不同。③吞咽困難程度與食管擴(kuò)張程度成反比，即食管越擴(kuò)張，吞咽困難越輕。④食管排空主要靠重力，所以病人可采取各種方式，如站著進(jìn)食或不停的走動(dòng)，飲大量液體以及用力吞咽，反復(fù)吞咽，深呼氣后憋氣等動(dòng)作，主要是借此加大食管內(nèi)壓力，迫使食物排入胃內(nèi)。⑤快速進(jìn)餐，用過冷或過熱食物以及情... 更多>>

發(fā)病原因

本病表現(xiàn)為食管遠(yuǎn)端狹窄，體部擴(kuò)張彎曲延長(zhǎng)，肌層增厚，特別是環(huán)形肌最為明顯，組織學(xué)檢查見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，在食管體部腸肌神經(jīng)叢的單核細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化，在食管遠(yuǎn)端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目減少，迷走神經(jīng)纖維不管有髓鞘破裂，神經(jīng)絲斷裂，軸漿腫脹，軸索——許旺膜及軸索膜分離，迷走神經(jīng)背運(yùn)動(dòng)核的神經(jīng)細(xì)胞數(shù)及結(jié)構(gòu)均有異常變化，食管平滑肌的超微結(jié)構(gòu)可見微絲脫落，因此，可以看出從腦干，迷走神經(jīng)纖維，腸肌神經(jīng)叢一直到肌肉神經(jīng)纖維都發(fā)生退行性變，食管失去神經(jīng)支配，但病毒，外毒素，癌腫，寄生蟲和胃泌素如何產(chǎn)生影響，以及原發(fā)病灶在何處等，其致病機(jī)制尚不清楚。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病的并發(fā)癥主要是手術(shù)所引起，包括：①癥狀不解除;肌層切開術(shù)后仍持續(xù)有吞咽困難，或者早期復(fù)發(fā)，常常是由于肌層切開不充分，殘留環(huán)形肌纖維絲，或粘膜外小血管未分?jǐn)�，粘膜自然膨出不全。②食管肌層切開術(shù)后的癥狀復(fù)發(fā);食管肌層切開術(shù)后經(jīng)一無(wú)癥狀階段，癥狀又重新發(fā)生。③粘膜穿孔;在肌層切開和向食管兩則分離時(shí)不慎切破粘膜，或在止血時(shí)用電凝，或術(shù)后困強(qiáng)烈嘔吐都可能發(fā)生穿孔。④食管裂孔疝和膈疝;食管裂孔疝是在食管肌層切開時(shí)，裂孔被切開和裂孔支持組織遭到破壞而未注意到，因而未處理所致，腹壓增高時(shí)腹腔內(nèi)容自裂孔破裂處擠入胸腔，在腹壓降低時(shí)又縮回腹腔。膈疝是由于在行食管肌層切開或行抗返流機(jī)制時(shí)將膈肌切開而未適當(dāng)修補(bǔ)，... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.X線檢查：X線檢查對(duì)失弛緩癥的診斷十分重要，普通胸片及食管造影均有獨(dú)特的表現(xiàn)。(1)普通X線胸片。(2)食管造影。2.胃鏡檢查。3.食管測(cè)壓檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床癥狀表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查可以確診。鑒別診斷本病需與縱隔腫瘤，心絞痛，食管神經(jīng)官能癥等進(jìn)行鑒別診斷。縱隔腫瘤在鑒別診斷上并無(wú)困難，心絞痛多由勞累誘發(fā)，而本病則為吞咽所誘發(fā)，并有咽下困難，此點(diǎn)可資鑒別，食管神經(jīng)官能癥(如癔球癥)大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感，但進(jìn)食并無(wú)梗噎癥狀，食管良性狹窄和由胃，膽囊病變所致的反射性食管痙攣，食管僅有輕度擴(kuò)張，本病與食管癌的鑒別診斷最為重要，癌性食管狹窄的X線特征為局部粘膜破壞和紊亂;狹窄處呈中度擴(kuò)張，而本病則常致極度擴(kuò)張。

治療

食管失弛緩癥西醫(yī)治療1、治療原則目前對(duì)本病的治療有三種方法，藥物治療、擴(kuò)張術(shù)和食管肌層切開術(shù)，無(wú)論哪種方法其目的都是為了解除食管下括約肌的不松弛、不協(xié)調(diào)及痙攣性收縮產(chǎn)生的阻力，以利于食管的排空。2、內(nèi)科治療治療食管失弛緩癥的藥物不多，較為有效的藥只有亞硝酸鹽和心痛定，其藥理作用為降低食管下括約肌的壓力，便于食管排空，但作用時(shí)間都短，而且對(duì)一部分病人效果不佳或無(wú)效。那么就不得不考慮施行擴(kuò)張或肌層切開術(shù)。3、擴(kuò)張術(shù)食管擴(kuò)張術(shù)治療食管失弛緩癥早已被廣泛應(yīng)用，隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，擴(kuò)張術(shù)也在不斷改進(jìn)創(chuàng)新，向高效、安全、舒適的方向發(fā)展，使其適應(yīng)范圍更廣闊。除并有食管炎的外，幾乎都可施行此術(shù)。因食管炎時(shí)黏膜... 更多>>