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過敏性血管炎...

別名：
介紹：過敏性血管炎和肉芽腫病即變應(yīng)性肉芽腫(AG)也稱過敏性肉芽腫或過敏性肉芽腫性血管炎。是一種以肺內(nèi)及系統(tǒng)性小血管炎癥、血管外肉芽腫及高嗜酸粒細胞血癥為特點的一種自身免疫性肉芽腫性血管炎，是以哮喘、嗜酸性粒細胞增多和血管外肉芽腫形成為特征的血管炎性疾病。病變主要累及中小動脈，也可累及皮膚、心臟、胃腸道、肝臟等器官。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病是一種少見的系統(tǒng)性風(fēng)濕病，常為發(fā)作性，可兩三個月至數(shù)年發(fā)作1次，急性發(fā)作期患者可有發(fā)熱，貧血，消瘦，全身不適和食欲不振，有時發(fā)熱可呈稽留熱或弛張熱，部分患者伴有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，但幾乎所有的患者均以肺部癥狀為主要臨床表現(xiàn)。1.疾病的分期Lanham等將Churg-Strauss綜合征的發(fā)生發(fā)展分為3個階段：①第一階段為前驅(qū)期，可持續(xù)數(shù)年(一般都在10年以上，有時可長達30年)，主要表現(xiàn)為過敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。②第二階段以外周血中嗜酸性粒細胞增多和受累組織的嗜酸性粒細胞浸潤為特征，臨床上常表現(xiàn)為慢性嗜酸性粒細胞性肺炎或嗜酸性粒細胞性胃腸炎，病變可持續(xù)數(shù)年，緩解和復(fù)發(fā)常交替出現(xiàn)。③第三... 更多>>

發(fā)病原因

自身抗原（60%）：本病的發(fā)病原因尚不十分清楚，粉塵顆粒，禽類抗原和自身抗原可能是觸發(fā)本病的主要原因，動物實驗和臨床研究均證明，CSS是由免疫發(fā)病機制所造成，免疫復(fù)合物介導(dǎo)的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)和致敏T細胞介導(dǎo)的Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)，均可能參與本病的病理過程，進入體內(nèi)的有機抗原能夠直接激活補體旁路途徑，從而使C3裂解為C3b和趨化因子C3a，C3a可誘導(dǎo)體內(nèi)的巨噬細胞釋放溶酶體酶，該類酶進一步裂解補體產(chǎn)生更多的具有趨化作用的補體產(chǎn)物C3a，C5a和C5，6，7，以及具有多種生物功能的C3b，C3b進一步補充本身消耗，并激活巨噬細胞，從而形成一種炎癥“放大反饋環(huán)”，這種機制可以解釋肺及... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

最常見的腦神經(jīng)病變是缺血性視神經(jīng)炎，心臟受累時可表現(xiàn)為充血性心力衰竭，嚴重的心功能不足等，病變侵犯肝臟或大網(wǎng)膜時常形成腹部包塊。

實驗室檢查

1.一般檢查：幾乎所有活動期CSS均伴有不同程度的貧血和血沉增快，也可出現(xiàn)血白細胞降低，貧血及白細胞減少可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)，95%的患者嗜酸粒細胞可超過10%，其絕對數(shù)平均為12.9×109/L，當(dāng)哮喘患者伴有嗜酸粒細胞1.5×109/L以上時，應(yīng)考慮本病的可能，但應(yīng)至少反復(fù)檢查3次以上，并排除藥物等干擾因素。2.免疫學(xué)檢查：75%的患者血清IgE增高，幾乎所有患者的發(fā)病與HBsAg無直接關(guān)系，60%～70%的患者血清ANCA陽性，其P-ANCA和C-ANCA具有同等的臨床意義。3.影像學(xué)檢查：CSS患者的胸部X線檢查可出現(xiàn)一過性肺部浸潤陰影，病程早期可表現(xiàn)為雙中下肺網(wǎng)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標準1.1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會AG分類標準(表2)，其敏感性為85%，特異性為99.7%，我們通過應(yīng)用，認為此標準適用于臨床。符合上述6條標準中的4條或4條以上者，即可診斷為CSS。2.診斷標準(1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時有彌漫性高音調(diào)啰音。(2)嗜酸粒細胞增多，大于白細胞分類計數(shù)的10%。(3)單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變：系統(tǒng)性血管炎所致的單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)變或多神經(jīng)病變(即手套/襪套樣分布)。(4)非固定性肺內(nèi)浸潤，X線片上出現(xiàn)由系統(tǒng)性血管炎所致的遷移性或一過性肺浸潤。(5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史，X線片上鼻旁竇模糊。(6)血管外嗜酸粒細胞浸潤：病理示動脈，微動... 更多>>

治療

過敏性血管炎和肉芽腫病西醫(yī)治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，特別是環(huán)磷酰胺的應(yīng)用使變應(yīng)性肉芽腫的預(yù)后有了很大的改善。變應(yīng)性肉芽腫開始時應(yīng)該用大劑量的糖皮質(zhì)激素治療：1.0mg/(kg?d)潑尼松(強的松)或等量的甲潑尼龍(甲基強的松龍)。一般應(yīng)早晨頓服。對于重癥患者，特別是有重要臟器損傷或嚴重的多發(fā)性單神經(jīng)炎患者，目前主張開始時即用甲潑尼龍沖擊治療，治療的劑量常根據(jù)經(jīng)驗而定，常為15mg/(kg?d)靜脈滴注，連用3天。一般而言，變應(yīng)性肉芽腫對糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)較好：過敏性癥狀及嗜酸性粒細胞增多可很快好轉(zhuǎn)。大多數(shù)患者的血管炎也可得到緩解。當(dāng)病人的臨床癥狀得到明顯好轉(zhuǎn)和血沉降至正常后(通常在1個月以內(nèi))... 更多>>