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過敏性肉芽腫...

別名：
介紹：過敏性肉芽腫性血管炎(AGA)又稱Churg-Strauss綜合征，是一種類似于結節(jié)性多動脈炎(PAN)的血管性疾病，可影響身體的任何器官。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.眼部表現(xiàn)Churg-Strauss綜合征很少出現(xiàn)眼部病變，有些患者可發(fā)生結膜，角膜，葡萄膜，視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變，與侵及眼的其它部位相似，偶爾可發(fā)生鞏膜炎或鞏膜外層炎，有時眼部異�？梢允潜静〉氖装l(fā)表現(xiàn)，對這些病變的進一步觀察，可有助于Churg-Strauss綜合征的早期診斷和早期治療，在Foster等統(tǒng)計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合征的病例。2.非眼部表現(xiàn)過敏性血管炎以肺部受累為主，通常也是首發(fā)表現(xiàn)，常有哮喘或特應性肺病，或兩者均有，多有肺炎和支氣管炎病史，在哮喘平均8年之后，當出現(xiàn)全身癥狀如發(fā)熱，不適和體重下降時，預示著皮膚，周圍神經，心臟... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明。(二)發(fā)病機制發(fā)病機制與免疫反應有關，血中可測得循環(huán)免疫復合物(CIC)，血管壁可測得免疫球蛋白及補體的沉積，雖然CIC是引起肉芽腫性血管炎的主要機制，但細胞免疫也可引起，肉芽腫性反應一般是遲發(fā)型超敏反應，但CIC本身可激發(fā)肉芽腫的形成，由此產生肉芽腫性血管炎，故肉芽腫性血管炎的免疫反應可以是單一的，也可以不止1種，發(fā)生血管炎很可能與許多宿主因素有關，如遺傳因素，免疫調節(jié)機制和網狀內皮系統(tǒng)的完整性等，網狀內皮系統(tǒng)能從循環(huán)中清除復合物，某些復合物引起血管炎而不是其他血管受累可能與CIC的大小及理化性質有關，還與其他的物理因素如血流的湍動，血管內流體靜水壓和先前存在的血管內... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

Churg-Strauss綜合征較少出現(xiàn)多關節(jié)痛和關節(jié)炎，中樞神經系異常如癲癇發(fā)作等也不多見。

實驗室檢查

1.Churg-Strauss綜合征典型的實驗室檢查：結果是嗜酸性粒細胞計數(shù)升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細胞計數(shù)為5000～20000/mm3，隨著病情的改善，嗜酸性粒細胞可減少，有時可出現(xiàn)血清IgE升高，貧血和ESR增快。2.病理學檢查：受累的肺，皮膚和周圍神經是有助于診斷的最常見活檢部位。胸部X線片：可顯示易消散或游走性肺部浸潤(L?ffer綜合征)，塊狀，無空洞形成的結節(jié)性浸潤，或彌漫性間質性肺病。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

Churg-Strauss綜合征診斷取決于臨床表現(xiàn)和病理檢查結果。出現(xiàn)壞死性小血管炎活檢組織有嗜酸性壞死性血管內、外肉芽腫，并與多系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結果相符合Churg-Strauss綜合征即可確診。

治療

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎西醫(yī)治療采用潑尼松(prednisone)和環(huán)磷酰胺(CTX)聯(lián)合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg?d)，2個月后減量;CTX2mg/(kg?d)，緩解后減量維持，二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環(huán)孢霉素A(cyclosporinA)。預后早期診斷、早期治療對及時恢復病情有利，可以明顯改善預后。過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。(以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。)