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骨髓病性貧血

別名：
介紹：骨髓病性貧血(myelopathic anemia，MA)或稱(chēng)骨髓浸潤(rùn)性貧血，是骨髓被腫瘤細(xì)胞或異常組織浸潤(rùn)，造血骨髓微環(huán)境遭受破壞，造血功能受損引起的貧血。其特征是骨痛、骨質(zhì)破壞，貧血伴幼粒幼紅細(xì)胞血象。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.原發(fā)疾病的癥狀與體征：常因原發(fā)疾病的癥狀突出而掩蓋繼發(fā)性貧血的表現(xiàn)，也可能以貧血及骨痛為首發(fā)癥狀而缺乏原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。2.貧血是重要常見(jiàn)癥狀：輕重不一，進(jìn)行性加重，貧血程度與腫瘤大小范圍及骨髓浸潤(rùn)程度無(wú)明顯相關(guān)，用葉酸，鐵劑，維生素B12等治療無(wú)效，合并感染可以加重貧血程度。3.髓外造血的表現(xiàn)肝，脾，淋巴結(jié)腫大。4.出血傾向血小板減少，或伴有DIC時(shí)，可有不同程度的出血現(xiàn)象。5.骨痛：一個(gè)部位或多部位骨痛，如腰痛，可伴局部隆起，壓痛，甚至有病理性骨折，骨髓壞死時(shí)會(huì)有劇烈的疼痛，也可伴有心律不齊，多尿，惡心嘔吐，腹痛腹瀉甚至昏迷等。

發(fā)病原因

轉(zhuǎn)移癌（25%）：甲狀腺癌，胃癌，結(jié)腸直腸癌，肺癌，肝癌，乳癌，腎癌，前列腺癌，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，幾乎所有癌腫都可轉(zhuǎn)移至骨髓。造血系統(tǒng)腫瘤（20%）：①干細(xì)胞疾病：急性髓系白血病，慢性粒細(xì)胞白血病，真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性骨髓纖維化;②非干細(xì)胞疾�。杭毙粤馨图�(xì)胞白血病，慢性淋巴細(xì)胞白血病，多發(fā)性骨髓瘤，惡性組織細(xì)胞病，惡性淋巴瘤等。感染，炎癥（15%）：細(xì)菌性(結(jié)核菌，葡萄球菌，傷寒菌等)，真菌(組織胞漿菌)等。代謝性疾�。�15%）：?jiǎn)魏送淌杉?xì)胞系統(tǒng)儲(chǔ)積病(Gaucher病)，單核吞噬系統(tǒng)遺傳性缺陷病(骨硬化癥)等。發(fā)病機(jī)制上述病因通過(guò)多種因素綜合作用而引起不同程度的貧血。1.骨髓受腫瘤或異常組織... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

長(zhǎng)期慢性貧血可引起貧血性心臟病。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象：正細(xì)胞正色素性貧血，合并明顯出血或葉酸缺乏時(shí)可呈現(xiàn)小細(xì)胞低色素或大細(xì)胞貧血，紅細(xì)胞大小不均，有異形，多染性和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，合并骨髓纖維化時(shí)有淚滴樣紅細(xì)胞，血涂片可見(jiàn)較多有核紅細(xì)胞及幼稚粒細(xì)胞，甚至巨核細(xì)胞的裸核，網(wǎng)織紅細(xì)胞大多正常，合并溶血時(shí)可增多，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，也可減少或正常，血小板減少，正常或增多，常見(jiàn)巨大畸形血小板。2.骨髓象：骨髓穿刺時(shí)有“干抽”現(xiàn)象，骨髓增生活躍，骨髓有腫瘤轉(zhuǎn)移時(shí)則貧血進(jìn)展迅速，并能出現(xiàn)類(lèi)紅白血病反應(yīng)性貧血，因此凡遇到原因不明的貧血及出現(xiàn)幼紅幼粒血象時(shí)，應(yīng)考慮腫瘤的可能，需在骨髂壓痛處穿刺涂片，或骨髓活檢可找到轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞。3.血清堿性磷酸酶，乳酸脫氫酶... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.有引起骨髓浸潤(rùn)性貧血的原發(fā)疾病。2.一處及多處骨痛，骨質(zhì)破壞及高鈣血癥相的癥狀和體征。3.貧血伴無(wú)確切原因可解釋的肝脾腫大。4.幼粒幼紅細(xì)胞血象。5.骨髓代償性活躍或“干抽”，骨髓穿刺或活檢找到轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞。6.X線(xiàn)檢查示骨質(zhì)破壞。鑒別診斷1.類(lèi)白血病反應(yīng)：白細(xì)胞總數(shù)顯著增高，超過(guò)50×109/L，但紅細(xì)胞和血小板無(wú)改變，粒細(xì)胞有中毒性顆粒及空泡形成等中毒性變化，為暫時(shí)性白細(xì)胞增生反應(yīng)，原發(fā)病經(jīng)治療去除后，血象變化隨之恢復(fù)正常。2.慢性粒細(xì)胞白血病(CML)：有巨大脾臟，白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高，嗜酸及嗜堿性粒細(xì)胞增多;中性堿性磷酸酶(NAP)活性減低甚至為零，Ph染色體陽(yáng)性。3... 更多>>

治療

骨髓病性貧血西醫(yī)治療1.治療原發(fā)疾病為主：但此類(lèi)病人需用化療時(shí)一般要用常規(guī)劑量的1/2～1/3比較安全，以避免骨髓受到嚴(yán)重抑制。2.支持治療：貧血嚴(yán)重及血小板減少，并伴有出血傾向時(shí)適當(dāng)輸血及輸注血小板。鐵劑、葉酸、維生素B12、補(bǔ)血藥，一般無(wú)效。3.雄激素、腎上腺皮質(zhì)激素：骨髓纖維化時(shí)可試用。4.脾切除：出現(xiàn)巨脾、脾功能亢進(jìn)成為全血細(xì)胞減少的重要原因時(shí)，可考慮采用。預(yù)后本病治療首先在于治療及去除病因使貧血改善。如急性白血病、淋巴瘤、某些癌癥經(jīng)化療、放療、手術(shù)治療后也可獲長(zhǎng)期(5或10年以上)無(wú)病生存。Gaucher病，原發(fā)性骨髓纖維化伴有頑固脾亢時(shí)，切除脾臟也可暫時(shí)使貧血減輕。骨髓浸潤(rùn)最常見(jiàn)的... 更多>>