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肝臟類癌

別名：
介紹：肝臟類癌(hepatic carcinoid)是指原發(fā)于肝臟的類癌，是一種極為罕見的、生長緩慢的上皮細胞腫瘤，具有惡變傾向，臨床上僅有少數(shù)病人有類癌綜合征(carcinoids syndrome)的表現(xiàn)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

肝臟類癌起病隱匿，早期腫瘤很小時，可無任何癥狀和體征，當類癌長大到一定程度，可引起局部癥狀(常由機械因素所致)。1.局部癥狀：右上腹部或肝區(qū)疼痛，最常見，呈間歇性或持續(xù)性，鈍痛或脹痛。2.消化道癥狀：部分病人有食欲不振，消化不良，腹脹，惡心，嘔吐等表現(xiàn)，少數(shù)患者并發(fā)胃，十二指腸球部潰瘍，因此可有消化性潰瘍癥狀，甚至出現(xiàn)嘔血，黑便。3.全身癥狀：雖然免疫組織化學檢查證明肝臟類癌在細胞水平存在異位神經內分泌產物，但由于其數(shù)量的不足或在質量上有缺陷，往往不能激活靶器官而發(fā)揮生物學作用，因此，絕大多數(shù)肝臟類癌并無神經內分泌產物異常增多的臨床表現(xiàn)，僅個別病例出現(xiàn)類癌綜合征，卓-艾綜合征，異位ACTH綜合... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病病因不明，發(fā)展緩慢。(二)發(fā)病機制肝臟類癌具有神經內分泌特性，屬APUD(aminepercursoruptakeanddecarboxylation)細胞瘤，能分泌多種肽類和生物胺，包括5-羥色胺，胰多肽(PP)，胰島素，生長抑素，胃泌素，促腎上腺皮質激素(ACTH)，促性腺激素，前列腺素，降鈣素等，其中胃泌素，胰多肽(PP)在肝臟類癌中最常見，是少數(shù)病人產生類癌綜合征的主要物質基礎。肝臟類癌的組織學來源尚不明確，一般認為有以下幾種可能：1.來源于異位的胰腺組織。2.來源于前腸散在的神經外胚葉細胞及胚胎殘留，或原始的具有多潛能的干細胞。3.來源于原始神經內分泌板。4.來源于... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

1.部分病人有食欲不振，消化不良，腹脹，惡心，嘔吐等，少數(shù)患者并發(fā)胃，十二指腸球部潰瘍。2.晚期病例常有厭食，消瘦，乏力，發(fā)熱。

實驗室檢查

1.血液少數(shù)患者血清素含量升高至0.5～3mg/L(正常值為0.1～0.3mg/L)，近來報道通過免疫組織化學生化方法檢測患者血清和組織中色氨酸羥化酶活性及表達，亦有助于類癌診斷。2.尿液少數(shù)患者每天尿中排出5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)大于40mg(正常值每天不超過10mg)，當尿中5-HIAA排出量>30mg/d時，加入1-亞硝基-2-萘酚試劑，尿呈紫色至黑色，作尿5-HIAA試驗前24h內不可服用某些藥物(如噻嗪類和杏仁酸衍生物)或含有多量色氨酸的食物(如梨，香蕉，菠蘿，番茄，茄子，核桃等)，以免發(fā)生假陰性或假陽性結果。3.在MRI檢查時，T1加權像常表現(xiàn)為低信號區(qū)，T2加權像常表... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

胃腸道的類癌常常在早期發(fā)生肝臟轉移，而且部分也有類癌綜合征的表現(xiàn)，因此，在診斷肝臟類癌時，首先應該進行廣泛而細致的檢查，部分病例甚至還需要經過長期的隨診觀察，以徹底排除其他部位的類癌存在，此外，肝臟類癌還要與肝細胞癌相鑒別，后者與肝臟類癌的臨床發(fā)展不同，無類癌綜合征的表現(xiàn)，多在肝硬化基礎上發(fā)生，大部分甲胎蛋白(AFP)增高，免疫組織化學和電子顯微鏡檢查腫瘤細胞無類癌的特性。

治療

肝臟類癌西醫(yī)治療1.手術治療肝臟類癌的治療以手術治療為主，手術切除是目前最有效的方法，早期切除原發(fā)病灶是提高生存率的關鍵，手術效果遠較原發(fā)性肝癌好。對早期病例進行肝葉切除，可望徹底治愈。2.肝動脈栓塞化療(TACE)肝動脈栓塞化療是20世紀80年代發(fā)展的一種非手術的腫瘤治療方法，近年來應用于肝臟類癌的治療也取得了較滿意的效果，是非手術療法中的首選方案，多采用碘化油混合化療藥物栓塞腫瘤遠端的血供，再用明膠海綿栓塞近端肝動脈，使之難以建立側支循環(huán)，致使腫瘤組織缺血壞死�；熕幬锍Ｓ肅DDP80～100mg、絲裂霉素(MMC)16～20mg、阿霉素(ADM)40～60mg、5-氟尿嘧啶(5-FU)1... 更多>>