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腹主動(dòng)脈縮窄
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腹主動(dòng)脈縮窄
別名:
介紹:
本病除腹主動(dòng)脈縮窄外,還有不典型主動(dòng)脈縮窄、腹主動(dòng)脈發(fā)育不良、中段主動(dòng)脈發(fā)育不良(mid-aortic dysplasia),中段主動(dòng)脈綜合征(mid-aortic syndrome)等名。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號(hào)科室:
心血管內(nèi)科
是否常見。
疾病知識(shí)
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
本病的臨床表現(xiàn)視病理類型和病程而異,惡性或難治性高血壓是本病最常見,最有意義,有時(shí)甚至是惟一的臨床表現(xiàn),但下肢血壓偏低甚至股動(dòng)脈無(wú)搏動(dòng),其他表現(xiàn)有頭痛,復(fù)視,進(jìn)行性腦病,顱內(nèi)出血,心力衰竭及下肢無(wú)力,體征是腹部可聞及血管雜音,本病的確診年齡平均是21歲。有人認(rèn)為憑聽診器(腹部聞及血管雜音),血壓計(jì)(測(cè)得上肢高血壓和下肢低血壓)和手指(上肢搏動(dòng)增強(qiáng),下肢搏動(dòng)減弱甚至消失)便可確診本病,但為全面了解病變的類型,范圍及其他受累血管的情況,常需行超聲,CT,MRI或血管造影等影像學(xué)檢查,尤以血管造影重要,影像學(xué)可顯示病變處血管狹窄,狹窄以近血管及其分支擴(kuò)張,而狹窄以遠(yuǎn)血管變細(xì),還可見側(cè)支血管擴(kuò)張向狹窄...
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發(fā)病原因
發(fā)病原因:本病病因不明,鑒于有些病例年齡很小(最小者才49天),有人提出先天性學(xué)說(shuō):有謂2條背動(dòng)脈缺如伴2條原始管中的1條閉鎖者,有謂胎兒兩條背側(cè)主動(dòng)脈過度融合者,有謂如風(fēng)疹等病毒致血管壁平滑肌細(xì)胞的有絲分裂抑制,造成胎兒或嬰兒早期主動(dòng)脈發(fā)育中止者,又鑒于有些患者的發(fā)病年齡較大,加之病變血管壁組織學(xué)上有非特異性動(dòng)脈炎或結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎,故有人持后天性學(xué)說(shuō)。(二)發(fā)病機(jī)制本病可分為彌漫型,節(jié)段型,后者按發(fā)生的部位分為腎動(dòng)脈上,腎動(dòng)脈下和腎動(dòng)脈處三型;病變可于一處或多處波及一支或多支內(nèi)臟動(dòng)脈,受侵犯的動(dòng)脈可狹窄或閉塞,有人統(tǒng)計(jì)一組病例,病變長(zhǎng)度自4~16cm,平均7.6cm,我們所見一例僅2mm長(zhǎng),為...
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發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
可合并主動(dòng)脈瘤破裂,夾層分離,細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,主動(dòng)脈炎,心力衰竭等并發(fā)癥。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.X線平片心臟多不大或輕度增大,約1/4病人心臟呈中至重度增大,左室增大,肥厚,心影呈主動(dòng)脈型或中間型。2.心電圖1歲以上者,71%左心室肥大,14%雙室肥大,僅3%單純右室肥大,另12%正常。3.超聲心動(dòng)圖經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈縮窄的診斷有較好的敏感性,二維超聲心動(dòng)圖經(jīng)胸骨上窩探查,可顯示出主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸的全貌,判斷主動(dòng)脈縮窄的部位和長(zhǎng)度。4.CT和MRI使用對(duì)比增強(qiáng)對(duì)主動(dòng)脈弓部進(jìn)行連續(xù)掃描,可以顯示主動(dòng)脈縮窄的部位,MRI適于顯示胸主動(dòng)脈縮窄的內(nèi)腔,管壁及左鎖骨下動(dòng)脈,周圍軟組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等形態(tài)變化。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
本病的年輕患者需與大動(dòng)脈炎鑒別,年長(zhǎng)患者需與動(dòng)脈粥樣硬化性疾病鑒別,除結(jié)合臨床及化驗(yàn)結(jié)果外,主要應(yīng)根據(jù)病理組織學(xué)作出鑒別。
治療
腹主動(dòng)脈縮窄西醫(yī)治療本病內(nèi)科治療無(wú)效,確診后應(yīng)盡早實(shí)施外科手術(shù)。手術(shù)方式有主動(dòng)脈-主動(dòng)脈旁路術(shù)、肝動(dòng)脈-腎動(dòng)脈旁路術(shù)、脾動(dòng)脈-腎動(dòng)脈旁路術(shù)、腋動(dòng)脈-股動(dòng)脈旁路術(shù)等。本病治療及所用材料需考慮的原則是:因病人將長(zhǎng)期生存,故所用人造血管要耐用;腎動(dòng)脈重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手術(shù)要考慮到病人要繼續(xù)發(fā)育成長(zhǎng)。手術(shù)的死亡率為6.9%,手術(shù)成功者的96%可正常生活或用藥物控制高血壓。最近有人報(bào)道用經(jīng)皮血管成形術(shù)(即PTA)成功治療本病者,值得推薦。預(yù)后本病患者若不手術(shù),預(yù)后極差,常在10~30歲間死于心力衰竭或腦出血。腹主動(dòng)脈縮窄中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供...
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