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范科尼綜合征

別名：
介紹：范科尼綜合征(Fanconi syndrome)也稱Fanconi-de Toni綜合征，骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合征，多種腎小管功能障礙性疾病。是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組征候群。臨床表現(xiàn)為腎性過(guò)多丟失而產(chǎn)生的全氨基酸尿、磷酸鹽尿、葡萄糖尿、碳酸氫鹽尿以及尿酸等有機(jī)酸尿。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本病較罕見(jiàn)，多于成年出現(xiàn)癥狀，有腎性糖尿，多種氨基酸尿，高鈣尿癥，腎丟失鈉，低磷血癥，近端腎小管性酸中毒，低尿酸血癥，腎小管性蛋白尿，低鉀血癥(肌無(wú)力，軟癱，周期性癱瘓等)，低鈣血癥(手足搐搦癥)等，長(zhǎng)期低鈣血癥，可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，腎性骨病，本病最突出的臨床表現(xiàn)為小兒維生素D缺乏病和成人的骨軟化癥，繼發(fā)性范可尼綜合征的臨床表現(xiàn)，基本上與原發(fā)性者同，但可有其根底疾病的臨床表現(xiàn)，本綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜，根據(jù)其臨床類型分述如下：1.原發(fā)性Fanconi綜合征包括3種類型：(1)成人型Fanconi綜合征：10～20歲以后起病，有多種腎小管功能障礙，如全氨基酸尿，糖尿，磷酸鹽尿，高血氯性酸中... 更多>>

發(fā)病原因

本綜合征的病因很多，可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類，原發(fā)性Fanconi綜合征又分為：嬰兒型，成人型以及刷狀緣缺失型三種類型，繼發(fā)性Fanconi綜合征又包括繼發(fā)于遺傳性疾病與繼發(fā)于后天獲得性疾病，前者包括：胱氨酸儲(chǔ)積病，酪氨酸血癥Ⅰ型，糖原貯積�、裥�，半乳糖血癥，遺傳性果糖不耐受，細(xì)胞色素C氧化酶缺乏癥，Wilson病，Lowe綜合征，遺傳性成骨不全，Alport綜合征，先天性腎病綜合征，維生素D依賴性佝僂病等;后者包括：腎病綜合征，移植腎，急慢性間質(zhì)性腎炎，多發(fā)性骨髓瘤腎病，舍格倫綜合征，腎淀粉樣變性，重金屬中毒，藥物(過(guò)期四環(huán)素，氨基糖類抗生素，6-巰基嘌呤，順鉑等)引起的腎損害，低鉀性腎病，... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常見(jiàn)并發(fā)癥為腎小管性酸中毒，低鉀血癥，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，腎性骨病，骨畸形，骨軟化癥，腎結(jié)石等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.尿液檢查尿呈堿性，比重低，尿蛋白，尿糖陽(yáng)性，尿鈣，鉀，磷，尿酸增高，呈腎性全氨基酸尿。2.血液檢查血鈣，磷，鉀，尿酸，二氧化碳結(jié)合力降低，血氯升高，血堿性磷酸酶升高。3.常規(guī)X線檢查可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松，骨骼畸形，尿路結(jié)石。4.其他檢查胱氨酸儲(chǔ)積病所引起的Fanconi綜合征，通過(guò)骨髓片，白細(xì)胞，直腸黏膜中的結(jié)晶分析或裂隙燈檢查角膜有胱氨酸結(jié)晶。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)患者有引起近端腎小管損害的病因，具備以近端腎小管損害為主的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，特別是有氨基酸尿，磷酸鹽尿及葡萄糖尿，結(jié)合各疾病的特點(diǎn)而確立診斷。鑒別診斷1.嬰兒型Fanconi綜合征鑒別診斷應(yīng)注意其他原因所致的腎小管性酸中毒，肌無(wú)力癥狀或步態(tài)不穩(wěn)類似神經(jīng)系統(tǒng)病變或原發(fā)性肌病，也極似Fanconi綜合征的嬰兒型應(yīng)注意區(qū)分。2.成人因其他代謝性骨病引起骨質(zhì)疏松伴肌病也類似Fanconi綜合征，尿毒癥患者可有葡萄糖尿或氨基酸尿而無(wú)低磷酸鹽血癥，Wilson病也會(huì)與運(yùn)動(dòng)系疾病相混淆，總之，復(fù)合性腎小管排出溶質(zhì)過(guò)多必須尋找其原發(fā)疾病。

治療

范科尼綜合征西醫(yī)治療1、病因治療繼發(fā)性Fanconi綜合征應(yīng)治療基礎(chǔ)疾病。Wilson病或重金屬中毒可通過(guò)促進(jìn)毒物排泄，遺傳代謝病通過(guò)飲食管理減少代謝毒性物質(zhì)沉積，減輕對(duì)腎小管的損害。胱氨酸儲(chǔ)積癥繼發(fā)性Fanconi綜合征，應(yīng)給予低胱氨酸飲食及對(duì)癥治療。骨病變可用維生素D25萬(wàn)～50萬(wàn)U或維生素D32000～1000U或羥膽骨化醇200～5000U。有脫水及酸中毒應(yīng)作相應(yīng)處理。早期可用枸櫞酸鉀鈉溶液10～15ml口服，3～5次/d。青霉胺可試用于消除胱氨酸，但不能減少細(xì)胞內(nèi)胱氨酸沉著，Dithiothreitol(DDT)療效欠佳，半胱氨酸效果較好。2、對(duì)癥治療(1)糾正酸中毒：根據(jù)碳酸氫根丟... 更多>>