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臍膨出-巨舌... >
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臍膨出-巨舌...
別名：
介紹：臍膨出-巨舌-巨大軀體綜合征(Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome)亦稱(chēng)新生兒低血糖- 巨舌-內(nèi)臟肥大-臍膨出綜合征，新生兒低血糖伴內(nèi)臟肥大-巨舌-小腦綜合征，為先天性遺傳性疾病，屬常染色體隱性遺傳。常發(fā)生于近親結(jié)婚的子代。1963 年首先由Beckwith描述本征，故稱(chēng)Beckwith綜合征，1964年，Weidemann又報(bào)告了一家三兄妹均發(fā)生本病。因此，又稱(chēng) Beckwith-Weidemann綜合征。其發(fā)病機(jī)理尚未十分明了，有人測(cè)定4例患兒的血漿胰島素濃度，發(fā)現(xiàn)均有明顯升高，認(rèn)為增生的胰島β細(xì)胞分泌功能亢進(jìn)而產(chǎn)生高胰島素血癥是發(fā)生低血糖的基礎(chǔ)。有人認(rèn)為胰島α細(xì)胞功能相對(duì)不足，糖... 更多>>
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| 發(fā)病部位：
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多發(fā)人群：
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| 掛號(hào)科室：小兒外科
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是否常見(jiàn)�。�
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