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反應性漿細胞增多癥

別名：
介紹：反應性漿細胞增多癥(reactive plasmacytosisRP)是指一組由多種原因或原發(fā)疾病引起的以骨髓成熟漿細胞增多為特征的臨床綜合征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)各種各樣，因原發(fā)病而異，與漿細胞增多無關，因此是診斷原發(fā)疾病的主要線索之一。本病的診斷主要決定于骨髓中漿細胞的質與量。

發(fā)病原因

病毒感染（35%）：本病的常見病因有病毒感染，變態(tài)反應性疾病，結締組織疾病，結核病及其他慢性感染性疾病，慢性肝病，惡性腫瘤以及再生障礙性貧血，粒細胞缺乏癥，骨髓增生異常綜合征等造血系統(tǒng)疾病。再生障礙性貧血（25%）：再生障礙性貧血(AA，簡稱再障)是一組由多種病因所致的骨髓功能障礙，以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的綜合征。在我國年發(fā)病率約為0.74/10萬。確切病因尚未明確，已知再障發(fā)病與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。病理（35%）：反應性漿細胞(RPC)增多均可能與骨髓造血微環(huán)境中IL-2，IL-10，IL-6濃度增加有關。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

主要并發(fā)癥為嚴重的肝腎損害及彌散性血管內凝血，及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，而加重病情，危及生命。

實驗室檢查

1.外周血：血涂片中偶爾可發(fā)現(xiàn)漿細胞。2.骨髓象：骨髓漿細胞比例≥3%，一般小于10%，但少數(shù)病人可大于10%甚至高達50%，此類細胞一般為較成熟的漿細胞，酸性磷酸酶積分較低。3.骨髓活檢：漿細胞成堆或結節(jié)狀現(xiàn)象罕見而漿細胞圍繞血管周圍分布較多見。4.免疫組織化學染色：反應性漿細胞常為CD31CD23-CD56-，Ber-H2/CD30，KP1/CD68，LCA/CD45，EMA和pancytokeratin/KL1的表達升高，這些表型的檢測有助與腫瘤性漿細胞相鑒別，此外，表達κ和λ輕鏈漿細胞的比例測定也是一種克隆性鑒定的方法。5.血清蛋白電泳：可見在免疫球蛋白區(qū)呈多克隆增粗帶，無單株峰。6.... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標準1.國內診斷標準(1)有引起RP的病因或原發(fā)疾病。(2)臨床表現(xiàn)與原發(fā)疾病有關。(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正�；蛏陨�，以多克隆IgG增高較為常見。(4)骨髓漿細胞≥3%，一般為成熟細胞，這是診斷的主要依據(jù)。(5)可排除多發(fā)性骨髓瘤，髓外漿細胞瘤，巨球蛋白血癥，重鏈病，原發(fā)性淀粉樣變性等。2.國外診斷標準除要求骨髓漿細胞≥4%以外，其他條件與國內的診斷標準相同。鑒別診斷反應性漿細胞增多癥主要需與克隆性漿細胞疾病鑒別，因為兩者具有共同的特點：骨髓漿細胞增多，但是，實際上兩者增多的漿細胞有本質的區(qū)別，RP的漿細胞是反應性多克隆的，而后者則為惡性單克隆漿細胞，因此鑒別兩者的最根本的要點... 更多>>

治療

反應性漿細胞增多癥西醫(yī)治療原發(fā)病治療。預后原發(fā)病不同其預后亦不同，如病毒感染、變態(tài)反應性疾病預后良好。如惡性腫瘤則預后差。反應性漿細胞增多癥中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。(以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。)