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惡性萎縮性丘疹病

別名：
介紹：本病又稱Dego病，Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細(xì)動(dòng)脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病，病因還不明，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳，自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等，IgA可顯著升高。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：心血管內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

以青壯年男性發(fā)病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害，約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼，心，腎和膀胱等，皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少，原發(fā)損害為直徑2～15mm的半球狀水腫性紅色丘疹，病程中部分損害持續(xù)存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數(shù)中央迅速壞死，發(fā)生潰瘍，遺留瓷白的皮膚萎縮斑，上附有灰白色鱗屑，有狹窄的高起邊緣，其上或有擴(kuò)張的毛細(xì)血管，損害成批出現(xiàn)，少則幾個(gè)，多則百余個(gè)，散在分布，較少相互融合，一般無自覺癥狀，可持續(xù)數(shù)個(gè)月或數(shù)年，在皮膚損害出現(xiàn)后3周～10余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸，大腸，... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因：本病病因不明，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳，自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制還不清楚，有學(xué)者認(rèn)為與常染色體顯性遺傳，自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。組織病理：主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和增生，由于PAS陽性物質(zhì)沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍，中膜和外膜一般不受累，內(nèi)彈力膜正常，缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹，變性或漸進(jìn)性壞死，最后完全纖維化而萎縮，早期病灶內(nèi)可有黏蛋白沉積，至晚期則只見于周圍組織內(nèi)，可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍，白色瘢痕或穿孔，其組織病理變化與皮膚損害相同。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

腸損害后可發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，眼部損害球結(jié)膜可有白色無血管斑，脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜缺血變性，復(fù)視，視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

免疫球蛋白尤以IgA顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗(yàn)為陽性，此外，一般無陽性發(fā)現(xiàn)。組織活檢，主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理檢查可以確診。有時(shí)需與淋巴瘤樣丘疹病，急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應(yīng)性皮膚血管炎相鑒別。

治療

惡性萎縮性丘疹病西醫(yī)治療主要是對(duì)癥治療。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達(dá)莫(潘生丁)。雖可用皮質(zhì)激素，但在晚期應(yīng)注意發(fā)生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。預(yù)后在皮膚損害出現(xiàn)后3周～10余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發(fā)病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進(jìn)而發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預(yù)后不良。惡性萎縮性丘疹病中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)