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不動纖毛綜合征
別名：
介紹：不動纖毛綜合征(Immotile cilia syndrome，ICS)是由纖毛結(jié)構(gòu)缺陷引起多發(fā)性的遺傳病，為常染色體隱性遺傳，包括異常Kartagener綜合征及其他單基因病，發(fā)病率約1∶30000～1∶60000。ICS是一種和遺傳有關(guān)的纖毛結(jié)構(gòu)缺陷，主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷，從而使纖毛運動異常，黏膜上纖毛清除功能障礙，以致造成反復感染。精子尾部是一種特殊的纖毛。當其結(jié)構(gòu)異常時，精子失去運動功能，造成不育。胚胎發(fā)育過程中，若纖毛結(jié)構(gòu)異常，由于缺乏正常的纖毛擺動，將隨機地發(fā)生內(nèi)臟旋轉(zhuǎn);在妊娠10～15天時，內(nèi)臟發(fā)生左旋轉(zhuǎn)代替正常的右旋轉(zhuǎn)，將引起臟器轉(zhuǎn)位。
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| 發(fā)病部位：
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多發(fā)人群：
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| 掛號科室：呼吸內(nèi)科
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是否常見病：
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