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變異型預激綜合征

別名：
介紹：變異型預激綜合征(variant preexcitation syndrome)亦稱Mahaim型預激綜合征，傳統(tǒng)的Mahaim型預激綜合征是指竇房結(jié)激動經(jīng)Mahaim纖維下傳，心電圖出現(xiàn)δ波，QRS波群增寬而P-R間期正常，伴或不伴有室上性心動過速的一組綜合征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：心血管內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

與典型預激綜合征類似，不合并心動過速時可無任何臨床癥狀，如合并心動過速時，則可出現(xiàn)心悸，頭昏，胸悶等癥狀，但由于Mahaim預激綜合征患者均為逆向型房室折返性心動過速，呈左束支傳導阻滯圖形寬QRS波群心動過速，既給鑒別診斷帶來一些困難，也可能對血流動力學影響比順向型房室折返性心動過速為大，相應癥狀也可能更為明顯。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因有人認為Mahaim纖維是一些極其纖細的纖維組織，長度比Kent束要短，兒童多見，隨年齡增長而減少，成人少見，可見于正常心臟。(二)發(fā)病機制隨著電生理研究的進展，發(fā)現(xiàn)上述的結(jié)室旁路并不都是終止于心室，而大部分是終止于右束支，后者應稱為結(jié)束旁路，結(jié)束旁路實際上是具有慢傳導性的房束旁路;終止于心室的結(jié)室旁路實際上是具有慢傳導特性的房室旁路，近年來已將Mahaim纖維分為下列幾種類型：1.結(jié)束旁路起于房室結(jié)慢徑路，止于右束支。2.束室旁路起于左右束支的近端，止于心室肌。3.結(jié)室旁路起源于房室結(jié)慢徑路，止于右束支。4.慢傳導房室旁路起于心房，止于心室肌。5.慢傳導房束旁路起源于心房，止于... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

本征如合并快速心動過速時，可出現(xiàn)心悸，胸悶等癥狀。

實驗室檢查

1.房束旁路的電生理特點(1)傳導速度慢：此是房束旁路最突出的電生理學特點，房束旁路的傳導時間多數(shù)>150ms，而經(jīng)房室旁束(Kent束)的傳導時間為30～40ms，經(jīng)房室結(jié)的傳導時間(A-H期)<150ms，這種傳導速度慢的特點使心電圖表現(xiàn)為：①P-R間期正�；蜓娱L;②有左束支阻滯時常伴有一度房室傳導阻滯;③發(fā)生室上性心動過速時，A-V間期較長。(2)僅有前向傳導：至今發(fā)現(xiàn)的房束旁路都無逆?zhèn)鞴δ埽挥蟹渴议g的前向傳導，這一特點使房束旁路患者發(fā)生室上性心動過速時，都為房室結(jié)逆?zhèn)餍�，即QRS波均為寬大畸形呈左束支傳導阻滯圖形，由左側(cè)房束旁路所致者呈右束支傳導阻滯圖形極罕見。(3)不應... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

可根據(jù)臨床表現(xiàn)和心電圖，電生理特點診斷。房束旁路預激綜合征應與下列心律失常鑒別。1.與左束支傳導阻滯的鑒別房束旁路預激綜合征的特點是：①患者多數(shù)年輕，無器質(zhì)性心臟病;②可表現(xiàn)為頻率依賴性，間歇性左束支傳導阻滯;③常伴一度房室傳導阻滯;④有心動過速史;⑤左束支阻滯時V1導聯(lián)多呈QS波形，rS型少見，但是房束旁路下傳形成類左束支阻滯的圖形時，V1導聯(lián)的QRS波呈rS型，這些特點易與左束支傳導阻滯鑒別。2.與右側(cè)WPW綜合征鑒別WPW綜合征心電圖特點是：①P-R間期<0.12s;②有δ波，QRS波寬大畸形;③伴發(fā)的心動過速多為順向型房室折返性心動過速，QRS波窄而正常;僅少數(shù)為逆向型房室折返性... 更多>>

治療

變異型預激綜合征西醫(yī)治療1.無并發(fā)癥的預激綜合征的治療對于體檢心電圖發(fā)現(xiàn)有預激綜合征，但無并發(fā)癥發(fā)生者，不需治療，但需追蹤觀察。2.預激綜合征合并快速性心律失常的治療(1)發(fā)作期的藥物治療：由于心室預激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是發(fā)作頻繁引起血流動力學改變而有癥狀者，應立即行藥物治療。①順向型(前傳型)房室折返性心動過速發(fā)作時的治療：同“陣發(fā)性室上性心動過速的治療”。②預激綜合征合并心房顫動(心房撲動)時的治療：一些學者把預激綜合征合并心房顫動及合并逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速，總稱為預激綜合征合并QRS波增寬的快速性心律失常。約有30%的預激綜合征合并快速性心律失常，在心電圖上QRS波畸... 更多>>