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嗜堿性粒細(xì)胞白血病

別名：
介紹：嗜堿性粒細(xì)胞白血病(basophilic leukemia，BL)，1906年Goachim等首次報道，血和骨髓中以嗜堿性粒細(xì)胞為主要成分，患者除有急性白血病的臨床表現(xiàn)特點外，還有因高組胺血癥所致的蕁麻疹，皮膚潮紅及眾多的胃腸道癥狀。BL有兩種類型：一為起病即為急性型，另一種為慢性CML晚期的嗜堿性粒細(xì)胞病。某些急性粒，單核細(xì)胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)異常者，骨髓中嗜堿性粒細(xì)胞增多，但外周血中不增多，而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的異常，此兩種疾病都有9號染色體(q34)異常，并且都有嗜堿性粒細(xì)胞的增多，這說明9號染色體斷裂點基因可能影響嗜堿性粒細(xì)胞的產(chǎn)生，Peterson等對急性白血病患者455例... 更多>>

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床上分兩型。1.急性型發(fā)病可見任何年齡，本型類似于急性粒細(xì)胞白血病，起病多急驟，臨床有嚴(yán)重貧血，發(fā)熱，乏力，虛弱，全身不適，盜汗，咽喉痛，咳嗽，腹瀉，出血等，病程較短，往往死于腦出血，此外還可偶爾伴隨嗜堿性粒細(xì)胞內(nèi)顆粒性物質(zhì)(特別是組胺)的釋放，導(dǎo)致面紅，頭痛，瘙癢，低血壓或發(fā)生嚴(yán)重的十二指腸潰瘍。2.慢性型有費城染色體，而且早期血象，骨髓象與慢性粒細(xì)胞白血病相似，晚期酷似慢粒急變，因此有人認(rèn)為不是一種獨立的亞型。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明，大多數(shù)嗜堿性粒細(xì)胞白血病患者來自于慢性粒細(xì)胞白血病(CML)的慢性期，但急性嗜堿性粒細(xì)胞白血病也可出現(xiàn)，然而不含有費城染色體。(二)發(fā)病機制某些急性粒，單核細(xì)胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)異常者，骨髓中嗜堿性粒細(xì)胞增多，但外周血中不增多，而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的異常，此兩種疾病都有9號染色體(q34)異常，并且都有嗜堿性粒細(xì)胞的增多，這說明9號染色體斷裂點基因可能影響嗜堿性粒細(xì)胞的產(chǎn)生，Peterson等對急性白血病患者455例的白血病原始細(xì)胞進(jìn)行了超微結(jié)構(gòu)分析，發(fā)現(xiàn)急性嗜堿粒細(xì)胞白血病8例，占急性白血病的不到2%，但Quattri... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.治療中因大量嗜堿細(xì)胞溶解，釋放出大量組胺而引起休克是臨床上最常見的并發(fā)癥。2.合并胃，十二腸潰瘍，甚至出血，穿孔。3.腦出血是常見的并發(fā)癥及致死原因。

實驗室檢查

1.血象白細(xì)胞計數(shù)一般在(2.8～144)×109/L，偶爾可高達(dá)500×109/L，各階段嗜堿性粒細(xì)胞均可增多，一般占20%～100%;血紅蛋白和血小板減少。2.骨髓象除原粒細(xì)胞增多外，可見大量的嗜堿性粒細(xì)胞增多，一般占33%～99%，嗜堿性粒細(xì)胞用甲苯胺藍(lán)或閃光藍(lán)染色，陽性反應(yīng)強，有一定特異性，白血病細(xì)胞內(nèi)少見Auer小體;氯乙酸酯酶染色中，正常嗜堿粒細(xì)胞呈陰性反應(yīng)，而本病可呈陽性反應(yīng)，但也可呈陰性，髓過氧化酶和蘇丹黑B陰性或陽性，過碘酸希夫反應(yīng)陰性，也有陽性，末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶(TdT)陽性或陰性。光鏡下，原始細(xì)胞的成熟程度，不同患者之間變異很大，原始細(xì)胞的核外形從... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1.臨床上有白血病表現(xiàn)。2.外周血中嗜堿性粒細(xì)胞明顯增多。3.骨髓象可見大量嗜堿性粒細(xì)胞，原始細(xì)胞>5%，嗜堿中幼，晚粒細(xì)胞也增高，有核左移現(xiàn)象，胞質(zhì)有粗大嗜堿顆粒。4.臟器有嗜堿細(xì)胞浸潤。5.除外其他原因所致的嗜堿性粒細(xì)胞增多。診斷評析：慢性型BL是CML終末期表現(xiàn)，根據(jù)前面業(yè)已存在的CML病程，以及伴隨的嗜堿性粒細(xì)胞增多的血象及骨髓象，較易診斷，但治療十分困難。急性型者，即起病即有血及骨髓嗜堿性粒細(xì)胞增多，必須充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多，診斷有一定的難度，由于BL急性型者十分罕見，診斷要非常慎重。嗜堿性粒細(xì)胞形態(tài)上識別通常無困難，少數(shù)不典型者，可... 更多>>

治療

嗜堿性粒細(xì)胞白血病西醫(yī)治療(一)治療誘導(dǎo)緩解治療同急性粒細(xì)胞白血病，一般采用聯(lián)合化療。但需警惕由于嗜堿性粒細(xì)胞溶解，導(dǎo)致釋放大量組胺而引起的休克并發(fā)癥。本病預(yù)后不良，完全緩解病例較少，文獻(xiàn)報道1例患者用柔紅霉素加阿糖胞苷獲得完全緩解，生存63個多月。(二)預(yù)后本病預(yù)后不良，完全緩解病例較少。本病自然病程多在2個月左右，很少持續(xù)至4個月，少數(shù)1周內(nèi)死亡。死亡原因為大出血、心力衰竭伴支氣管肺炎、惡病質(zhì)等。文獻(xiàn)報道1例患者用DA方案獲得完全緩解，生存63個多月。嗜堿性粒細(xì)胞白血病中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。