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近端腎小管性酸中毒

別名：
介紹：近端腎小管性酸中毒(proximal renal tubular acidosis，PRTA)又稱 Ⅱ型RTA。本病是由于近端腎小管重吸收HCO3-功能有缺陷，腎HCO3-閾值降低，尿液過(guò)多丟失HCO3-使血漿中HCO3-濃度下降而產(chǎn)生的高氯性酸中毒。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本病癥狀通常較輕，表現(xiàn)為生長(zhǎng)遲緩，營(yíng)養(yǎng)不良，易乏，軟弱無(wú)力，厭食，多尿，煩渴或有低鉀血癥，典型病例有高氯酸血癥，但遠(yuǎn)端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨損害(骨軟化，骨質(zhì)疏松)，糖尿，氨基酸尿等，Ⅱ型PRTA主要臨床特點(diǎn)為：原發(fā)性PRTA主要見(jiàn)于男性嬰兒，多伴其他近端腎小管重吸收功能缺陷如糖尿，磷尿等，在1～2歲可自發(fā)消失�；颊哂捎诖x性酸中毒與低鈉，低鉀血癥可出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，惡心，嘔吐等酸性中毒以及軟弱，疲乏，肌無(wú)力，便秘等低鈉血癥和低鉀血癥表現(xiàn)，由于HCO3-腎閾在PRTA時(shí)降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿(pH<5.5)，嚴(yán)重酸中毒少... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳（25%）：病因不明，一般認(rèn)為與遺傳有關(guān)，僅表現(xiàn)為HCO3-再吸收障礙，不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。(1)散發(fā)性嬰兒為暫時(shí)性；(2)遺傳性為持續(xù)性，呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制（20%）：在正常情況下，腎小球?yàn)V過(guò)的HCO3-99%被重吸收，其中近端小管重吸收80%～90%，其余2%在髓襻，8%在遠(yuǎn)端小管重吸收，而HCO3-重吸收和小管細(xì)胞分泌H+的功能密切相關(guān)，在小管中H+-Na+交換，Na+被重吸收入細(xì)胞內(nèi)與HCO3-結(jié)合成NaHCO3，再進(jìn)入血液中，為身體保留了堿儲(chǔ)備，依賴Na+-K+-ATP酶泵的活性，近端小管重吸收腎小球?yàn)V液中大部分的鈉，Cl-和水隨Na+被... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

營(yíng)養(yǎng)障礙，代謝性酸中毒，低鉀血癥，軟骨病，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血液生化檢查血漿HCO3-和pH降低，高氯血癥，鈉，鉀正�；蛳陆�。2.尿液檢查尿pH根據(jù)血HCO3-水平可呈堿性或酸性，24h尿HCO4-僅可滴定酸正常，尿鈣可增高或正常(測(cè)尿PCO2時(shí)可注入NaHC03使尿液堿化，當(dāng)尿pH>血pH時(shí)，尿PCO2>血PCO2，2.66kPa或更多則有診斷意義)。3.尿胱氨酸檢查近曲小管疾患時(shí)常存在胱氨酸尿，如陽(yáng)性則有助于診斷(氰化物硝基氫氰酸鹽試驗(yàn)：取尿液5ml加濃氨水1滴，5%的氰化鈉3滴，呈紫紅色反應(yīng)為陽(yáng)性)。4.酸負(fù)荷試驗(yàn)方法見(jiàn)Ⅰ型RTA，在酸負(fù)荷試驗(yàn)中，如尿pH15%，I型RTA腎小球?yàn)V過(guò)量的15%，提示近曲小管HCO3-吸收障礙，尿H... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)本型多見(jiàn)于男性兒童，幼年期發(fā)病，有些隨年齡增長(zhǎng)而自行緩解，癥狀通常較輕，表現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩，營(yíng)養(yǎng)不良，易乏，軟弱無(wú)力，厭食，多尿，煩渴，或有低鉀血癥，典型病例有高氯酸血癥，但遠(yuǎn)端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或有骨損害(骨軟化，骨質(zhì)疏松)，糖尿，氨基酸尿等，依據(jù)前述表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷可以成立，必要時(shí)作碳酸氫鹽重吸收試驗(yàn)和腎HCO3-閾值測(cè)定，如尿HCO3-排泄率為濾過(guò)量的15%以上部分可確診。Ⅱ型RTA的診斷要點(diǎn)：1.高氯性酸中毒除外非腎原性疾病所致者，如代謝性酸中毒嚴(yán)重[血漿HCO3-40μmol/(min·1.73m2)，且排除自胃腸道丟失HCO3-，可診斷本病... 更多>>

治療

近端腎小管性酸中毒西醫(yī)治療(一)治療本病無(wú)特效療法，一般采用對(duì)癥治療，以補(bǔ)充丟失的HCO3-中和內(nèi)生酸性物質(zhì)。1.病因治療如治療藥物或金屬中毒、多發(fā)性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質(zhì)性疾病等。2.糾正酸中毒輕癥者如癥狀很輕微可暫不服藥，隨訪觀察。癥狀明顯時(shí)予以堿劑治療，常用的碳酸氫鈉，一般開(kāi)始劑量每天5～10mmol/kg。由于服藥后血中HCO3-濃度增高，尿中HCO3-排量也增加，故常需大劑量多次投藥，有時(shí)可增至每天10～25mmol/kg以維持血中HCO3-恒定濃度，以上劑量可分次口服。由于PRTA對(duì)補(bǔ)堿有一定抵抗性，因此堿性藥物多2～3倍于DRTA時(shí)的劑量。但應(yīng)用大劑量鈉鹽時(shí)，腎小管Na-... 更多>>