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膜性腎病

別名：
介紹：膜性腎病(membranous nephropathyMN)又稱(chēng)膜性腎小球腎炎(membranous glomerulonephritis)，病理特點(diǎn)是腎小球基底膜上皮細(xì)胞下彌漫的免疫復(fù)合物沉積伴基底膜彌漫增厚，臨床以腎病綜合征(NS)或無(wú)癥狀性蛋白尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本病可見(jiàn)于任何年齡，但大部分病人診斷時(shí)已超過(guò)30歲，平均發(fā)病年齡為40歲，發(fā)病年齡高峰為30～40歲和50～60歲兩個(gè)年齡段，膜性腎病大多緩慢起病，一般無(wú)前驅(qū)上呼吸道感染史，少數(shù)病人呈無(wú)癥狀性蛋白尿，多數(shù)病人(70%～80%)有大量蛋白尿，表現(xiàn)為腎病綜合征，MN潛伏期一般為幾周至幾個(gè)月，其間腎小球上皮下沉積物逐步形成，但尿蛋白排泄量增多尚未達(dá)到足以形成臨床癥狀，引起病人注意的程度，80%的病人以水腫為首發(fā)癥狀，20%因蛋白尿就診，特發(fā)性膜性腎病尿蛋白排出量通常為每天5～10g，亦可高達(dá)20g/d，多為非選擇性蛋白尿，尿蛋白的量因每天蛋白質(zhì)攝入，體位，活動(dòng)量，腎血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)不同而波動(dòng)很大，一般... 更多>>

發(fā)病原因

原發(fā)和繼發(fā)因素（30%）：1.免疫性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，糖尿病，橋本甲狀腺炎，Graves病，混合性結(jié)締組織病，舍格倫綜合征，原發(fā)性膽汁性肝硬化，強(qiáng)直性脊柱炎和急性感染性多神經(jīng)炎。2.感染：乙型肝炎，丙型肝炎，梅毒，麻風(fēng)，絲蟲(chóng)病，血吸蟲(chóng)病和瘧疾。3.藥物及毒物有機(jī)金，汞，D-青霉胺，卡托普利和丙磺舒。4.腫瘤肺癌，結(jié)腸癌，乳腺癌和淋巴瘤。5.其他結(jié)節(jié)病，移植腎再發(fā)，鐮狀細(xì)胞病和血管淋巴樣增生(Kimura病)，但75%的膜性腎病找不到上述原因，即屬于原發(fā)性膜性腎病。潛在的致病抗原（25%）：雖然一些學(xué)者報(bào)道在膜性腎病患者腎小球上皮下沉積復(fù)合物中找到包括DNA，甲狀球蛋白，腫瘤相... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.腎靜脈血栓形成：從臨床觀察和連續(xù)腎活檢資料證明，本病是一種慢性進(jìn)行性疾病，如在病程中，尿蛋白突然增加，或腎功能突然惡化，提示可能合并有腎靜脈血栓形成，并發(fā)率可達(dá)50%左右，誘發(fā)因素包括血清白蛋白過(guò)低(<2.0～2.5g/dl)，強(qiáng)力過(guò)度利尿，長(zhǎng)期臥床等。2.急性間質(zhì)性腎炎：腎小管壞死或新月體性腎炎等為MN的常見(jiàn)合并癥。3.腎功能衰竭：晚期患者腎功能惡化，尿量減少，尿肌酐，尿素氮升高，易發(fā)生腎功能衰竭。4.感染：由于免疫球蛋白從尿中大量丟失，機(jī)體抵抗力下降，病程中常合并各種感染。

實(shí)驗(yàn)室檢查

幾乎所有病例均有蛋白尿，超過(guò)80%的病例尿蛋白≥3.5g/24h，嚴(yán)重者可≥20g/24h，通常為非選擇性蛋白尿，但20%病例可呈選擇性蛋白尿，尿中C5b-9，C3增多，提示MN處在活動(dòng)期，嚴(yán)重蛋白尿時(shí)，尿中C5b-9亦可增加，通�？捎戌R下血尿，但肉眼血尿罕見(jiàn)，嚴(yán)重腎病變的患者，可見(jiàn)明顯低蛋白血癥，其他如IgG也可降低;血脂升高，表現(xiàn)為低密度和極低密度脂蛋白均升高，但隨著尿蛋白的減少，高脂血癥可恢復(fù)正常。原發(fā)性MN無(wú)論是否在腎小球免疫沉積物中發(fā)現(xiàn)補(bǔ)體，血清補(bǔ)體水平均正常，如果發(fā)現(xiàn)MN的患者血清補(bǔ)體水平低下提示原發(fā)病可能為系統(tǒng)性疾病(如SLE)。由SLE，乙型，丙型肝炎等引起的MN，可出現(xiàn)冷球蛋... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷據(jù)統(tǒng)計(jì)，除原發(fā)MN外，MN中10%～20%是狼瘡腎，1%～3%為金制劑所致，7%是使用青霉胺的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，還有與乙肝密切相關(guān)的MN，繼發(fā)性MN一般具有其原發(fā)病的臨床特點(diǎn)，除臨床特點(diǎn)外，原發(fā)與繼發(fā)MN僅憑腎活檢較難區(qū)別，故應(yīng)結(jié)合臨床特點(diǎn)，實(shí)驗(yàn)檢查，病理檢查及試驗(yàn)性治療等協(xié)助診斷。原發(fā)性膜性腎病的診斷是建立在排除繼發(fā)因素的基礎(chǔ)上的，下面為幾種常見(jiàn)的繼發(fā)性膜性腎�。鸿b別診斷1.膜型狼瘡性腎炎：其病理改變形態(tài)特征和特發(fā)性膜型腎病十分相似;組織學(xué)改變對(duì)狼瘡性腎炎有提示價(jià)值的方面包括：小管基膜上的電子致密物沉積(100%)，內(nèi)皮下電子致密物的沉積(77%)，系膜區(qū)電子致密物的沉積(63%)及小管... 更多>>

治療

膜性腎病西醫(yī)治療長(zhǎng)期以來(lái)對(duì)原發(fā)性膜性腎病的治療一直存在著爭(zhēng)議。因部分病人在起病后幾個(gè)月甚至數(shù)年可能出現(xiàn)自發(fā)緩解，而糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物本身存在副反應(yīng)。為避免觀察時(shí)間過(guò)長(zhǎng)延誤病情，有專(zhuān)家主張對(duì)于持續(xù)性蛋白尿病人，不管程度輕重在實(shí)施治療前先進(jìn)行6個(gè)月的密切動(dòng)態(tài)隨訪，并給予一般對(duì)癥處理，必要時(shí)給予藥物治療。1.一般處理(1)休息與活動(dòng)：當(dāng)發(fā)生腎病綜合征時(shí)應(yīng)以臥床休息為主以增加腎血流量，利于利尿。但應(yīng)保證適度活動(dòng)防止血栓形成及血栓并發(fā)癥的出現(xiàn)。當(dāng)腎病綜合征緩解后逐步增加活動(dòng)量。(2)飲食：水腫明顯時(shí)應(yīng)低鹽飲食。關(guān)于蛋白質(zhì)攝入，現(xiàn)一致認(rèn)為限制蛋白攝入可延緩腎功能損害的進(jìn)展。低蛋白飲食加必需氨基酸治療可... 更多>>