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氣管及支氣管...

別名：
介紹：正常氣管從喉頭到隆突為22個(gè)C形軟骨環(huán)水平排列而成，軟骨環(huán)的開口在背側(cè)，即使正常的氣管，也存在數(shù)量上的變異或Y形軟骨環(huán)。因?yàn)闅夤�、支氣管畸形的發(fā)生率低，部分畸形是氣管軟骨異常，在常規(guī)檢查中常漏診，而特殊檢查手段又不宜廣泛采用，所以其非常少見，難以分類。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

不同畸形臨床表現(xiàn)不盡相同，常見畸形有：1.氣管，支氣管閉鎖這類畸形很罕見，常伴有其他畸形：氣管食管瘺和心臟，泌尿生殖系統(tǒng)的異常，F(xiàn)loyd等將此類畸形分為3種亞型，Ⅰ型：占10%，包括氣管部分閉鎖，遠(yuǎn)端氣管為連接于食管前壁的短段正常氣管;Ⅱ型：占59%，完全氣管未發(fā)育，支氣管及隆突部位正常，隆突與食管相連;Ⅲ型：占31%，氣管完全未發(fā)育，支氣管起源于食管，有報(bào)道根據(jù)病變氣管，支氣管發(fā)育的程度及有無食管氣管瘺分為7型，(圖1)列出了常見的4種類型，最常見類型是喉至食管瘺之間氣管完全缺失，此型約占50%，其他類型僅占5%～10%。先天性支氣管閉鎖或狹窄可累及葉，段或亞段支氣管，其發(fā)生在或靠近其近端... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因常見病因有胚胎期由于某種因素導(dǎo)致氣管，支氣管未發(fā)育，或前腸發(fā)育成氣管和食管時(shí)發(fā)生障礙，葉以上大支氣管起源異常均可形成不同類型和程度的畸形。(二)發(fā)病機(jī)制氣管，支氣管未發(fā)育形成肺缺如，可為雙側(cè)，單側(cè)或一葉，在胚胎第4，5周，前腸被分隔為兩部分，即：位于背側(cè)的消化部分，發(fā)育成食管;位于腹側(cè)的呼吸部分，發(fā)育成喉氣管，前腸發(fā)育成氣管和食管時(shí)發(fā)生障礙，使得前腸分隔的腹側(cè)或背側(cè)移位導(dǎo)致氣管，支氣管閉鎖或氣管食管瘺，在出生時(shí)即出現(xiàn)致命的呼吸道窘迫，84%伴有其他畸形，包括：其他支氣管肺畸形，心臟畸形，椎體畸形和胃腸道畸形，頸段或胸段氣管發(fā)育障礙，末端為盲端，或未發(fā)育的肺組織，形成類似于支氣管的... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常伴有其他畸形：氣管食管瘺和心臟、泌尿生殖系統(tǒng)的異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.X線檢查氣管支氣管閉鎖患兒X線胸片表現(xiàn)為：緊靠肺門，且尖端指向肺門的類三角形病變區(qū)，呈高透亮性和線形的，卵圓形，分支狀黏液囊腫表現(xiàn)，周圍正常肺實(shí)質(zhì)和縱隔會(huì)受壓，移位，支氣管起源異常，狹窄和氣管憩室患兒X線表現(xiàn)為肺組織慢性感染或肺氣腫征象，氣管食管瘺透視還可見胃泡或腸內(nèi)氣體減少。2.CT檢查可顯示支氣管閉鎖的中心性囊性黏液囊腫的特征，以此鑒別支氣管源性囊腫或肺葉氣腫，三位重建CT檢查是確診支氣管狹窄的程度和范圍的最佳手段，對于氣管憩室，CT可診斷副支氣管，冠狀面CT不必采用支氣管造影就可更好地診斷副支氣管。3.支氣管鏡檢查對氣管憩室可直接看到憩室，并可了解憩室數(shù)目及大小;氣管食管瘺可看到瘺口... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)嬰幼兒期出現(xiàn)的呼吸窘迫、反復(fù)發(fā)作肺炎等癥狀及結(jié)合X線、造影和CT檢查，早期診斷氣管支氣管發(fā)育障礙多無困難。

治療

氣管及支氣管發(fā)育障礙西醫(yī)治療(一)治療不論何種類型的氣管支氣管發(fā)育障礙手術(shù)治療為惟一有效的手段。1.氣管支氣管閉鎖建議行氣管或支氣管成形術(shù)手術(shù)治療以防止肺膿腫。目前采用的氣管閉鎖重建術(shù)，首先閉死遠(yuǎn)端食管、胃造瘺，在食管內(nèi)插入氣管插管，使其位于食管氣管瘺水平之上，機(jī)械通氣及腸道喂養(yǎng)9個(gè)月后，在上段氣管造瘺，斷離氣管食管連接，稍后間位結(jié)腸代食管重建消化道。2.氣管支氣管狹窄Jaffe(1997)報(bào)告氣囊擴(kuò)張術(shù)治療6例先天性或繼發(fā)性氣管、支氣管狹窄，其中4例成功，重復(fù)支氣管擴(kuò)張對于保護(hù)正常的肺組織功能和治療感染可能是必需的。如果支氣管擴(kuò)張術(shù)后感染不能消退，行支氣管成形術(shù)可減少肺切除的比率。也有人用激... 更多>>