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腹膜假黏液瘤

別名：
介紹：腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是發(fā)生在腹腔壁層、大網(wǎng)膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。發(fā)生率較低，發(fā)病率女高于男，大多為中年或老年。治療后容易復(fù)發(fā)，是臨床上較為棘手的一種疾病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本病一般病史較長(zhǎng)，病程可遷延數(shù)月或數(shù)年不等，有的可長(zhǎng)達(dá)10余年，由于臨床上無(wú)特異性的表現(xiàn)，主要是以腹部進(jìn)行性腫大，腹部脹痛為主訴，亦有反復(fù)發(fā)作的右下腹隱痛不適，右下腹包塊或以腸梗阻，腹膜炎等并發(fā)癥就診，誤診率高達(dá)89.7%，查體可能有腹水征及邊界不清的結(jié)節(jié)，因而常被誤診為肝硬化及結(jié)核性腹膜炎，腹腔囊腫等而延誤了治療。1.主要癥狀早期臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，后期腹水癥狀明顯。(1)惡心，嘔吐：黏液性腹水呈漸進(jìn)性生長(zhǎng)，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃腸道反應(yīng)，如惡心，嘔吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系癥狀。(2)進(jìn)行性腹脹和腹痛：隨著腹水逐漸增多，患者自覺(jué)腹部漸進(jìn)性發(fā)脹，腹圍增大，腹部脹痛，呼吸... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因：腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊腫，卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成，當(dāng)黏液樣物流出時(shí)，常含上皮細(xì)胞，一同進(jìn)入腹腔，一方面黏液和上皮細(xì)胞刺激腹膜，而引起炎性反應(yīng)，另一方面，繼續(xù)分泌黏液使腹腔內(nèi)蓄積大量膠樣黏液，造成膠質(zhì)狀腹水，稱為“膠腹”，亦可能經(jīng)血流和淋巴管轉(zhuǎn)移性擴(kuò)散所造成，據(jù)統(tǒng)計(jì)瘤細(xì)胞約45%源于卵巢，29%源于闌尾，26%來(lái)源不定，而1%～2%的卵巢腫瘤可發(fā)展成腹膜假黏液瘤。此外，尚有少數(shù)病人繼發(fā)于卵巢畸胎瘤，卵巢纖維瘤，子宮癌，腸黏液腺癌，臍尿管囊腫腺癌，小腸系膜波浪囊腫，膽總管黏液腺癌，胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等，但極其罕見(jiàn)。發(fā)病機(jī)制：闌尾黏液囊... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

腹膜假黏液瘤雖極少轉(zhuǎn)移，但呈惡性生長(zhǎng)，生命力特強(qiáng)，粘附于腹膜壁層上除去后又迅速生長(zhǎng)，以致可見(jiàn)到患者全腹均為黏液性腫塊，粘貼于腹膜壁層，大網(wǎng)膜，腸系膜，以致壓迫腸腔，往往出現(xiàn)腸梗阻，腹膜炎等并發(fā)癥，引起粘連性腸梗阻，腸瘺，幽門梗阻和膽囊阻塞，最后引起患者不能進(jìn)食，腸系膜衰竭死亡。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)檢查一般無(wú)明顯的異常改變，或僅有輕度貧血，繼發(fā)感染者，可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。2.血生化檢查多無(wú)異常，但并發(fā)幽門梗阻，腸梗阻，阻塞性黃疸者，可有水和電解質(zhì)異常和酸堿平衡紊亂，黃疸指數(shù)及血膽紅素升高，晚期營(yíng)養(yǎng)不良者有低蛋白血癥等。3.腹水檢查腹穿時(shí)，如發(fā)現(xiàn)腹水異常，為膠凍樣或雞蛋糕樣，應(yīng)疑及本病，雖大量腹水，但用8～12號(hào)粗針頭穿刺，也僅抽出少量淡黃色，透明，黏稠，膠凍樣液體，穿刺液常規(guī)和特殊檢查可見(jiàn)纖維蛋白和紅細(xì)胞，粘蛋白定性試驗(yàn)(Rivalta試驗(yàn))一般呈陽(yáng)性，此檢查對(duì)本病診斷常具有決定的意義，腹水為漏出液，腹水常規(guī)無(wú)何特殊改變。4.組織病理學(xué)檢查經(jīng)直腸穿刺活檢，切片為腹膜假黏液瘤。5... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)近年來(lái)可以用腹穿，B超，CT，腹腔鏡，腫塊活檢等確診本病。1.病史部分患者有闌尾，卵巢手術(shù)病史2.臨床特征自訴日漸腹脹，腹痛，消瘦，腹部隆起;體檢全身一般狀況尚好，腹部膨隆，并可觸及高低不平硬塊，此為本病的顯著特點(diǎn)。3.實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷性腹腔穿刺僅抽出少量黏稠液體;B超和CT示腹部有多處包塊及腹水征。鑒別診斷本病早期缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，故需與肝硬化腹水，結(jié)核性腹膜炎或晚期癌腫等疾病相鑒別，本病常誤診為肝硬化，結(jié)核性腹膜炎，腹腔囊腫及腹腔轉(zhuǎn)移癌，有以下幾點(diǎn)可排除“肝硬化腹水”：1.病人無(wú)肝病史，一般健康狀況較好。2.長(zhǎng)期服保肝，利尿藥無(wú)效，腹圍反見(jiàn)增大。3.體檢腹外形不似“蛙腹”，... 更多>>

治療

腹膜假黏液瘤西醫(yī)治療1、病灶處理：清除腹膜炎之病因是手術(shù)治療之主要目的。感染源消除的越早，則預(yù)后愈好，原則上手術(shù)切口應(yīng)該愈靠近病灶的部位愈好，以直切口為宜便于上下延長(zhǎng)、并適合于改變手術(shù)方式。探查要輕柔細(xì)致，盡量避免不必要的解剖和分離，防止因操作不當(dāng)而引起感染擴(kuò)散，對(duì)原發(fā)病灶要根據(jù)情況做出判斷后再行處理、壞疽性闌尾炎和膽囊炎應(yīng)于切除、若局部炎癥嚴(yán)重，解剖層次不清或病情危重而不能耐受較大手術(shù)時(shí)可簡(jiǎn)化操作，只做病灶周之引流或造瘺術(shù)。待全身情況好轉(zhuǎn)、炎癥愈合后3～6個(gè)月來(lái)院做擇期膽囊切除或闌尾切除術(shù)。對(duì)于壞死之腸段必須切除。條件實(shí)在不允許時(shí)可做壞死腸段外置術(shù)。一面抗休克一面盡快切除壞死腸段以挽救病人，... 更多>>