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過敏性紫癜腎炎
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過敏性紫癜腎炎
別名:
介紹:
過敏性紫癜(anaphylactoid purpura)也稱為出血性毛細(xì)血管中毒癥,是一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病,可能與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床特點除紫癜外,常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫,關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀,臨床上將過敏性紫癜所引起的腎臟損害稱為過敏性紫癜腎炎。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
本病除腎外表現(xiàn)外,在病史,臨床表現(xiàn),尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。1.腎外表現(xiàn)(1)皮膚紫癜:本病臨床診斷的主要依據(jù)之一是絕大多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀,皮膚紫癜常發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端伸側(cè),臀部及下腹部,多呈對稱性分布,皮損大小不等,為出血性斑點,稍突出皮膚,可融合成片,有癢感,不痛,可有一次至多次復(fù)發(fā),也可分批出現(xiàn),1~2周后逐漸消退,也有4~6周延緩消退者,有時也可分批出現(xiàn)蕁麻疹及出血性斑丘疹,血管神經(jīng)性水腫等癥狀。(2)關(guān)節(jié)癥狀:1/2~2/3的患者有關(guān)節(jié)癥狀,多發(fā)生在較大關(guān)節(jié),如膝,踝關(guān)節(jié),其次為腕和手指關(guān)節(jié),常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛和腫脹,但無紅,熱,不發(fā)生畸形。(3)消化系統(tǒng)癥狀...
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發(fā)病原因
(一)發(fā)病原因上呼吸道感染(30%):過敏性紫癜性腎炎是過敏性紫癜的繼發(fā)病變,而過敏性紫癜的病因尚未明確,可能與毒素和變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。部分病例起病前有感染,最常見的是上呼吸道感染(非特異性或鏈球菌感染)。藥物因素(30%):藥物抗生素(如四環(huán)素、Vancomycine等),磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等),結(jié)核菌素試驗等均成為本病誘因。其他因素(28%):花粉或蟲咬、寒冷刺激。也有小部分患者無明顯誘因。大量資料表明本病系一免疫復(fù)合物疾病。(二)發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為本病系一免疫復(fù)合物性疾病,各種原因引起的過敏性紫癜腎炎是一個包括免疫復(fù)合物...
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發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
過敏性紫癜腎炎主要并發(fā)嚴(yán)重的腎病綜合征,高血壓和急性腎衰竭。
實驗室檢查
1.血常規(guī)檢查血小板,出血時間,凝血時間,血塊回縮時間和凝血酶原時間正常,出血嚴(yán)重者可伴貧血。2.免疫學(xué)檢查血清IgA升高,IgG,IgM正常,多在起病后2周IgA開始升高,C3,C4,CH50多數(shù)正常或增加,白細(xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。3.腎功能血尿素氮,肌酐可升高,肌酐清除率可下降。4.尿檢查可見血尿,蛋白尿和管型尿。腎活檢檢查:過敏性紫癜腎炎主要的病變是腎小球系膜細(xì)胞增殖,常伴有不同程度的內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增殖,上皮細(xì)胞增殖處常與球囊粘連,并形成小新月體,被累及的腎小球多在50%以下,盡管一些很輕的局灶性病變,也可有新月體形成,因此,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為新月體形成是...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特征才能確診,由于本病有特殊的皮膚,關(guān)節(jié),胃腸道及腎臟受累表現(xiàn),腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變,因此確診并不困難,約有25%患者腎臟受累表現(xiàn)輕微,需反復(fù)尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據(jù),必要時通過腎臟組織病理學(xué)檢查協(xié)助確診,血清檢查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多,本病腎臟病理改變同IgA腎病相似,但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重,應(yīng)注意與之鑒別。鑒別診斷1.急性腎炎該病與紫癜腎炎不同的是血清C3多數(shù)下降;無皮疹,關(guān)節(jié)炎及腸絞痛表現(xiàn);皮膚活檢及腎活檢有助鑒別。2.狼瘡性腎炎狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑...
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治療
過敏性紫癜腎炎西醫(yī)治療(一)藥物治療1.一般治療:急性期或發(fā)作期應(yīng)注意休息、保暖。在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗菌藥物,但應(yīng)盡量避免盲目地預(yù)防性使用抗菌藥物。尤其是腎毒性藥物。積極尋找并去除可能的過敏原,如藥物、食物或其他物質(zhì)過敏所致者應(yīng)立即停用。重視對癥治療,服用維生素C及維生素P可改善毛細(xì)血管壁的脆性。2.抗組胺藥物:常用藥物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、賽庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射,2次/d,連用7~10天。或用鹽酸普魯卡因50~100mg加入5%葡萄糖水250~500ml中靜滴,1~2次/d,10~14天為一療程。3.止血藥:無明顯大出血者一般不用止血藥。如...
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