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囊狀淋巴管瘤

別名：
介紹：囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又稱囊狀水瘤，是由原始淋巴管發(fā)育增生形成的腫物，是一種先天性發(fā)育畸形，屬于錯構(gòu)瘤性質(zhì)，是腫瘤和畸形之間交界性病變。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

多在出生時即可見到頸部腫物，多數(shù)發(fā)生于胸鎖乳突肌后緣的鎖骨上窩處(圖1)，頸后三角為好發(fā)部位，左側(cè)多于右側(cè)，向下可延伸至鎖骨后，腋下甚至縱隔;向上可波及領(lǐng)下及口底，腫物呈多房性，表面皮膚正�；蛞蚱は路e液而呈淡藍(lán)色，觸之柔軟，有囊狀感，少數(shù)也可以發(fā)生在頸前三角區(qū)，腫物突出皮膚，直徑一般為4～6cm，光滑而柔軟，波動感明顯，無觸痛，邊緣多不清楚，透光試驗呈陽性，亦可見于腹股溝，骶，臀等處透光試驗陽性，穿刺可抽出草黃色液體，一般增長緩慢，如并發(fā)感染或囊內(nèi)出血，腫物可迅速增大，壓迫呼吸道及消化道而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，水瘤過大時可使頭頸部活動受限，水瘤向內(nèi)擴(kuò)展，可壓迫喉部及氣管，引起呼吸困難，位于頸前三角區(qū)的... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因：淋巴組織的先天性畸形，胚胎時，頸內(nèi)靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大，形成一囊腔，名為頸囊，部分淋巴系統(tǒng)由頸囊發(fā)育而成，在胚胎發(fā)育過程中，若有一部分淋巴組織發(fā)生迷走，仍保持胚胎時期的性質(zhì)，繼續(xù)發(fā)育和增大，呈內(nèi)含淋巴液和內(nèi)覆有內(nèi)皮的多房囊，就形成囊狀水瘤。發(fā)病機(jī)制：胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時，出現(xiàn)錯構(gòu)，使原始淋巴囊未能與靜脈系統(tǒng)相連通，從而導(dǎo)致淋巴系統(tǒng)的循環(huán)障礙，在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)，若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連通，就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤(cysticlymphangioma)。因頸... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.囊瘤感染輕微的上呼吸道感染或局部的微小損傷可致囊瘤感染，此時可有局部及全身性感染癥狀，頗難控制發(fā)生。2.囊瘤出血局部感染和損傷可引起囊瘤出血，囊瘤突然增大，同時囊內(nèi)張力增高，易引起氣管和食道壓迫癥狀。3.氣管受壓筋膜下的囊狀淋巴管瘤擴(kuò)展至縱隔，或囊瘤出血可引起氣管等受壓，造成小兒呼吸困難。4.囊瘤包裹咽部可致吞咽困難。

實驗室檢查

1.B超，CT檢查有助于確診，了解病變部位和范圍。2.透光試驗陽性。3.水囊瘤碘造影，手術(shù)前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范圍及其分支的情況，對手術(shù)切除有參考價值.方法：水囊瘤穿刺，抽出淋巴液10～15ml，注入等量造影劑，然后攝片，診斷：診斷：根據(jù)臨床特征一般診斷無困難，診斷主要是根據(jù)病史和癥狀，因囊腫壁薄且內(nèi)含無色液體，故透光試驗為陽性，穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體，有膽固醇結(jié)晶，性質(zhì)與淋巴液完全相同。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床特征一般診斷無困難，診斷主要是根據(jù)病史和癥狀，因囊腫壁薄且內(nèi)含無色液體，故透光試驗為陽性，穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體，有膽固醇結(jié)晶，性質(zhì)與淋巴液完全相同。淋巴管瘤是一種錯構(gòu)瘤樣新生物，其發(fā)生與胚胎的發(fā)育有直接關(guān)系。根據(jù)文獻(xiàn)介紹，早在胚胎發(fā)育時期，靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，如果某些原始淋巴囊不能與中心靜脈系統(tǒng)相連通就會產(chǎn)生具有較大囊腔的囊狀淋巴管瘤;如果周圍部分的原始淋巴囊組織與淋巴管系統(tǒng)主干不聯(lián)通，則發(fā)展形成海綿狀淋巴管瘤。從結(jié)構(gòu)上看基本分為單純性（單房性）和海綿狀（多房性）淋巴管瘤，如與血管混合生長時又稱為淋巴血管瘤。以上三種類型臨床比較多見。淋巴管瘤的診... 更多>>

治療

囊狀淋巴管瘤西醫(yī)治療(一)治療水囊瘤雖屬良性病變，但可向周圍組織甚或主要器官浸潤生長，有可能在短時間內(nèi)出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。因此大多數(shù)水囊瘤均應(yīng)積極治療。若病變較小，確無任何癥狀的患兒可隨診觀察1～2年。1.注射療法大的、深部的囊狀淋巴管瘤，多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管、神經(jīng)、重要器官之間。不易達(dá)到全部切除，因此應(yīng)首選注射療法。(1)博來霉素(bleomycin)瘤內(nèi)注射：博來霉素可能是通過抑制淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的生長和作為化學(xué)刺激物使間質(zhì)纖維化的雙重作用而達(dá)到治療目的。Orford等報告應(yīng)用博來霉素注射法，瘤體完全消失或顯著縮小者達(dá)88%。臨床應(yīng)用表明，博來霉素對間質(zhì)少的水囊瘤療效... 更多>>