日韩欧美亚洲精品少妇,亚洲精品国产电影,久久五月天开心网,天堂av无码av日韩aⅴ

首頁 > 疾病庫 > 尼茲諾夫綜合征 >

尼茲諾夫綜合征

別名：
介紹：尼茲諾夫綜合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺無淋巴發(fā)育不良(thymic alymphoplasia)，但不伴甲狀旁腺機能不全，屬常染色體隱性遺傳病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途徑的酶缺乏。屬于原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

嬰兒期即發(fā)生嚴重和反復的局部或全身性念珠菌感染，致死性水痘，肺豬囊尾蚴病，細菌性肺炎和敗血癥，種痘后常引起全身性種痘疹，自身免疫現(xiàn)象發(fā)生率很高，Coomb’s試驗陽性的溶血性貧血常見，患者外周血淋巴細胞顯著減少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因因常染色體隱性遺傳缺陷，胸腺無淋巴發(fā)育不良所致。(二)發(fā)病機制本病屬常染色體隱性遺傳病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途徑的酶缺乏。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

致死性水痘，肺豬囊尾蚴病，細菌性肺炎和敗血癥，種痘后常引起全身性種痘疹。

實驗室檢查

Coomb’s試驗陽性的溶血性貧血常見，患者外周血淋巴細胞顯著減少，但免疫球蛋白水平正�；蚪咏！�

其他輔助檢查

診斷

鑒別

患者外周血淋巴細胞顯著減少，但免疫球蛋白水平正�；蚪咏�。

治療

尼茲諾夫綜合征西醫(yī)治療(一)治療1.一般療法(1)加強護理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。對重癥聯(lián)合免疫缺陷病，必須將患兒長期置于無菌倉內(nèi)護理，直至重建免疫功能。(3)避免接種疫苗：對疑似免疫缺陷的新生兒，應禁止接種牛痘、凍干卡介苗等活疫苗，以免因接種牛痘而發(fā)生全身性牛痘疹，接種凍干卡介苗引起全身性播散而致死。也應避免接種麻疹和脊髓灰質(zhì)炎疫苗。2.抗感染療法由于細胞免疫和體液免疫能力均低下，機體無法殺傷感染的病毒、細菌、真菌等病原體，因此，一旦發(fā)生感染，應選擇廣譜抗生素、有效的抗病毒制劑和抗真菌藥物進行治療。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的... 更多>>