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?怂-阜太斯病
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福克斯-阜太斯病
別名:
介紹:
?怂-阜太斯病(Fox-fordyce disease)亦稱腋窩陰阜頂泌汗腺(大汗腺)炎,汗腺毛囊角化癥。為慢性、瘙癢性丘疹性疾病,多見于女性,多見于頂泌汗腺定位區(qū)域。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
婦科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
未報(bào)道過青春期前或絕經(jīng)期后發(fā)病者,更年期后,由于性腺活動(dòng)降低而自愈,損害僅發(fā)生在有頂泌汗腺部位的皮膚,主要為腋窩,其次為乳暈,臍窩,恥骨部及會(huì)陰部,分布對稱,基本損害為針頭至綠豆大小的毛囊丘疹,堅(jiān)實(shí),表而光滑,圓形,肉色或淡黃色,互不融合,有的丘疹頂端中心為毛囊口,用手指擠壓時(shí),可有少量略微渾濁的液體從毛囊口內(nèi)擠出,患部毛發(fā)稀疏或缺失,自覺劇癢,有的患者在月經(jīng)期瘙癢加劇,妊娠期間,因性腺內(nèi)分泌改變,頂泌汗腺分泌減少,可使癥狀暫時(shí)減輕以至消退。
發(fā)病原因
發(fā)病原因:病因不明,可能為內(nèi)分泌失調(diào),導(dǎo)致大汗腺口角栓形成和閉塞,使大汗腺表皮部腺管擴(kuò)張和破裂,汗液溢入表皮內(nèi)所致,情感因素可促使發(fā)作。發(fā)病機(jī)制:可能是在內(nèi)分泌的影響下,頂泌汗腺功能失調(diào),然后使頂泌汗腺發(fā)生無菌性炎癥而致本病,毛囊壁中可出現(xiàn)海綿水腫性水皰,即頂泌汗腺潴留性水皰,毛囊漏斗部棘層肥厚,漏斗部周圍的真皮中可有炎性細(xì)胞浸潤。
發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
損害可能會(huì)與癤混淆,但更傾向于持久,且根據(jù)它們的位置和臨床病程可作出初步診斷。臨床上,損害有典型的觸痛,帶紅色的紫色結(jié)節(jié),像癤但出現(xiàn)在頂漿腺分布的部位,包括(按順序排列)腋窩,腹股溝,乳頭周圍和肛門周圍。在有數(shù)年病史的病人,其特征為疼痛,波動(dòng)感,溢膿和竇道形成。
實(shí)驗(yàn)室檢查
分泌物行微生物學(xué)檢查。組織病理:角化亢進(jìn),毛囊口充填角栓,毛囊漏斗部棘細(xì)胞層肥厚,真皮大汗腺呈潴留性水皰,內(nèi)皮細(xì)胞有實(shí)質(zhì)性退行性改變,血管和汗腺周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
根據(jù)癥狀開始于女性青春期后,月經(jīng)期加重,大汗腺分布區(qū)出現(xiàn)典型劇癢的圓錐形堅(jiān)實(shí)丘疹,與正常膚色相同及活檢標(biāo)本的組織病理檢查能證實(shí)診斷。應(yīng)與限局性神經(jīng)性皮炎,扁平苔蘚,汗管瘤等相鑒別。
治療
?怂-阜太斯病西醫(yī)治療藥物治療:1.內(nèi)服己烯雌酚1mg/d,也可使用女性避孕藥,劑量和用法同避孕藥。2.局部外用各種止癢劑或0.1%維A酸霜。其他特殊治療:.對嚴(yán)重瘙癢或是上述治療效果不佳時(shí)可行液氮冷凍、電凝、CO2激光、X線放射治療或手術(shù)治療。?怂-阜太斯病中醫(yī)治療暫無可參考數(shù)據(jù)。
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