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伏格特-小柳...

別名：
介紹：伏格特-小柳-原田綜合征是一種有特異性全身癥狀的急性彌漫性色素膜炎，其特征為：①突發(fā)性色素膜炎;②眉毛及毛發(fā)變白、禿發(fā)及白癜風(fēng)等皮膚損害;③頭痛，頭暈、惡心等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn);④耳鳴，耳聾及眩暈等內(nèi)耳癥狀。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

VKH綜合征以急性發(fā)作開始，病程遷延反復(fù)，分兩個臨床類型，即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡(luò)膜炎為主的原田型(H型)，兩者在眼病之前，均可出現(xiàn)發(fā)熱，頭痛，頭暈，惡心，嘔吐，項(xiàng)強(qiáng)，Kernig征陽性，腦脊液壓增高等癥狀與體征;腦脊液檢查往往能見到淋巴細(xì)胞及蛋白含量增高;腦電圖檢查也有病理性改變，這些情況，H型比VK型更為常見和嚴(yán)重。1、VK型發(fā)病之初，患者有雙眼強(qiáng)烈畏光，流淚，眼痛，視力急劇下降等主訴，眼部檢查有顯著的睫狀充血，灰白色乃至羊脂狀密集的KP，Tyndall現(xiàn)象強(qiáng)陽性，虹膜水腫污暗，瞳孔縮小，虹膜后粘連，對阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因伏格特-小柳-原田綜合征的病因尚不完全清楚，主要與自身免疫反應(yīng)及感染因素有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制本病發(fā)病機(jī)制還不很清楚，可能是細(xì)胞免疫和體液免疫共同作用而致病。1.細(xì)胞免疫造成組織損傷這種損傷是由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的，實(shí)驗(yàn)證實(shí)，本病病人的淋巴細(xì)胞受黑色素細(xì)胞表面抗原致敏，致敏的淋巴細(xì)胞是把黑色素作為靶細(xì)胞來進(jìn)行攻擊的，也就是說，黑色素細(xì)胞既是免疫反應(yīng)的抗原，也是受致敏淋巴細(xì)胞攻擊而遭受破壞的靶細(xì)胞，現(xiàn)已從病人體內(nèi)檢出針對色素膜各種成分的抗體，其中最重要的抗體是針對黑色素細(xì)胞表面抗原抗體，該抗體是通過抗依賴性細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用機(jī)制來破壞黑色素細(xì)胞，說明它是通過體液免疫而引起的自身免疫。杉... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

并發(fā)癥的發(fā)生與葡萄膜炎的持續(xù)時間，復(fù)發(fā)頻度有明顯的關(guān)系，炎癥持續(xù)時間越長，復(fù)發(fā)頻度越高，越易出現(xiàn)并發(fā)癥，此外，還與糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用有關(guān)，長期的糖皮質(zhì)激素滴眼劑點(diǎn)眼治療易引起糖皮質(zhì)激素性青光眼和白內(nèi)障。伏格特-小柳-原田病最易引起的并發(fā)癥為并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼(表4)，此外，還可引起視網(wǎng)膜下新生血管膜，黃斑裂孔，增殖性視網(wǎng)膜病變等，一些學(xué)者將晚霞狀眼底改變也歸為并發(fā)癥之列。1.并發(fā)性白內(nèi)障Vogt-小柳原田病的肉芽腫性前葡萄膜炎往往反復(fù)發(fā)作，易于引起虹膜后粘連，且此類患者血-房水屏障功能破壞非常顯著，房水成分的改變往往給晶狀體的代謝帶來不利影響，因此并發(fā)性白內(nèi)障是一常見的并發(fā)癥，據(jù)報道其發(fā)... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.腰椎穿刺腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項(xiàng)有用的輔助性實(shí)驗(yàn)室檢查，但在臨床應(yīng)用上并不廣泛，這是因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)患者中，根據(jù)病史，臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷，患者的腦脊液改變主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞增多，在炎癥發(fā)生后1周內(nèi)，約80%的患者出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，1～3周則有97%的患者出現(xiàn)此種改變，腦脊液淋巴細(xì)胞增多一般于8周內(nèi)消失，炎癥復(fù)發(fā)時，一般不再出現(xiàn)腦脊液淋巴細(xì)胞增多，因此對慢性遷延不愈的葡萄膜炎患者和復(fù)發(fā)性葡萄膜炎患者進(jìn)行此項(xiàng)檢查已沒有診斷價值。2.免疫學(xué)檢查伏格特-小柳-原田病可引起多種免疫學(xué)異常，如血清中抗葡萄膜，抗感光細(xì)胞外段，抗視網(wǎng)膜S抗原，抗Müller細(xì)胞等... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依靠病史和眼球前后節(jié)檢查所見，青或中年人，雙眼同時或短期內(nèi)先后發(fā)生的葡萄膜炎，有或曾有腦膜刺激癥狀，無其他眼部或全身癥狀和體征時，即可做出初步診斷，如患者為初次發(fā)病，且病程在1～8周，腦脊液檢查有淋巴細(xì)胞，蛋白含量增多者，診斷可以確定，如葡萄膜炎反復(fù)多次，并出現(xiàn)內(nèi)耳性聽力障礙及皮膚，毛發(fā)變白(全部或其中之一，二)時，則診斷更無疑問，然而不是所有病例均能見到以上典型改變，下列檢查有一定參考價值。H型炎癥急性期時FFA可見具有特征性的視網(wǎng)膜色素上皮層多發(fā)性點(diǎn)狀熒光，熒光位于脈絡(luò)膜病灶處，并迅速由視網(wǎng)膜色素上皮層下進(jìn)入神經(jīng)上皮層下，不斷擴(kuò)大增強(qiáng)，使色素上皮下及神經(jīng)上皮下的滲出液著色，勾畫... 更多>>

治療

伏格特-小柳-原田綜合征西醫(yī)治療藥物治療：與交感性眼炎的藥物治療基本相同。診斷確定后立即以糖皮質(zhì)激素大劑量沖擊，炎癥控制后劑量遞減，靜止后仍需服用維持量3～6個月。炎癥嚴(yán)重，糖皮質(zhì)激素難以奏效時，加用免疫抑制藥，如環(huán)孢素A或環(huán)磷酰胺等。VK型因虹膜睫狀體炎癥強(qiáng)烈，強(qiáng)擴(kuò)瞳藥擴(kuò)瞳和糖皮質(zhì)激素類點(diǎn)眼是必要的，亦可加用0.5%阿托品液0.5ml、地塞米松0.5ml、1∶1000腎上腺素1滴、2%利多卡因液0.3ml的混合液，角膜周圍球結(jié)膜下注射(每眼)，1次/d或每2天1次，使瞳孔充分散大阻止后粘連，瞳孔散大后可改弱擴(kuò)瞳劑。炎癥特別嚴(yán)重，上列措施無效者，再加2%環(huán)孢素A溶液點(diǎn)眼，2～3次/d。對眼前段... 更多>>