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發(fā)育不良痣

別名：
介紹：發(fā)育不良痣(dysplastic nevus)又名發(fā)育不良痣綜合征;B-K綜合征;臨床上常被誤認(rèn)為是淺表播散性惡性黑色素瘤，而本病與惡性黑色素瘤的發(fā)生存在一定的關(guān)系，有發(fā)展為黑色瘤的風(fēng)險(xiǎn)。傾向于家族發(fā)病。發(fā)育不良痣顯示黑色素細(xì)胞增生，具有不典型性，但達(dá)不到原位黑素瘤水準(zhǔn)。發(fā)育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎(chǔ)，損害可發(fā)生于體表任何部位，皮損大小不一，最大可達(dá)6cm，形狀不規(guī)則，邊緣不整齊，界限不清楚，顏色各異，灰色，深棕色，粉紅色，斑疹中央出現(xiàn)結(jié)節(jié)要警惕黑色瘤發(fā)生。切除仍是目前首選治療方法。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：皮膚科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.損害可發(fā)生于體表任何部位，但最常見(jiàn)于軀干，其次為肢體，再次為面部。2.損害單發(fā)或多發(fā)，通常較痣細(xì)胞痣大，有些直徑可超過(guò)7mm，中央常高起，無(wú)毛，大小不一，邊緣不規(guī)則或不清楚，顏色深淺不均。3.損害多發(fā)時(shí)，可發(fā)展為惡性黑色素瘤，但若為單個(gè)則與惡性黑色素瘤無(wú)關(guān)。典型病例，做病理檢查可以確診，而無(wú)困難，但出現(xiàn)淺表皮擴(kuò)散的傾向時(shí)，則不易決定。

發(fā)病原因

日光暴曬（28%）：可在兒童期出現(xiàn)，約有1/3～1/5的發(fā)育不良痣組織學(xué)與惡性黑色素瘤相近，細(xì)胞的不典型性和增殖與日光暴曬具有一定相關(guān)性。染色體因素（22%）：有研究認(rèn)為，發(fā)育不良痣與11號(hào)染色體的部分缺失及睪丸生殖細(xì)胞腫瘤有關(guān)，家族性惡性黑色素瘤和發(fā)育不良痣還與內(nèi)分泌性腺體綜合征，自體免疫多腺體綜合征相伴發(fā)，但目前，對(duì)以上相關(guān)性尚不能完全確定。遺傳（30%）：發(fā)育不良痣所存在的分化障礙可能具有一定的遺傳基礎(chǔ)，內(nèi)源性激素和外界環(huán)境促進(jìn)了本病的發(fā)展，對(duì)惡性黑色素瘤易患家族進(jìn)行基因?qū)W分析認(rèn)為是常染色體顯性疾病，異常基因可能存在于1p35或9p21.導(dǎo)致細(xì)胞周期酶p16/CDKN2A突變引起細(xì)胞分化... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

一般無(wú)特殊的并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織表現(xiàn)：本病組織構(gòu)型較細(xì)胞學(xué)的特點(diǎn)更為重要。組織構(gòu)型有：①絕大多數(shù)為復(fù)合痣型，少數(shù)為交界型。②邊緣交界處黑色素細(xì)胞擴(kuò)展超越中央真皮內(nèi)痣細(xì)胞的范圍。③交界處痣細(xì)胞呈“橋”形融合。④表皮突延伸，在邊緣交界處尤為明顯。⑤表皮突基底及兩側(cè)有痣細(xì)胞巢。⑥表皮棘細(xì)胞層中部或上部可見(jiàn)黑色素細(xì)胞，多呈巢狀。⑦常有輕度至中度炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。⑧在表皮突周圍繞有粗而寬的膠原帶。細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)：黑色素細(xì)胞的核大而深染，具多形性和不規(guī)則性，或核仁明顯，但不見(jiàn)核絲分裂象。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

對(duì)本病主要應(yīng)嚴(yán)密觀察是否發(fā)生惡變。應(yīng)定期隨訪，如不易檢查皮損進(jìn)展者應(yīng)預(yù)防性切除，故應(yīng)同時(shí)與皮膚黑色素瘤相鑒別，這屬于皮膚的惡性腫瘤，惡性程度高，通常表現(xiàn)為短期內(nèi)進(jìn)行性增大的皮膚色素痣，可伴有皮膚的破潰、壞死和惡臭味，患者應(yīng)避免日光浴并積極防曬。行病理學(xué)活檢可以明確。

治療

發(fā)育不良痣西醫(yī)治療對(duì)本病主要應(yīng)嚴(yán)密觀察是否發(fā)生惡變。應(yīng)定期隨訪，尤其對(duì)有家族性惡性黑色素瘤者、青春期、孕期和使用性激素替代治療，應(yīng)更加注意。切除仍是目前首選治療方法。切除范圍應(yīng)達(dá)皮損周邊2～3mm。單個(gè)皮損可切除，多發(fā)者，可外用氟尿嘧啶或維A酸治療。有或無(wú)家族性惡性黑色素瘤者，如不易檢查皮損進(jìn)展者應(yīng)預(yù)防性切除。以上治療均應(yīng)終生定期隨訪，必要時(shí)活檢。發(fā)育不良痣中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。