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嗜酸性粒細(xì)胞白血病

別名：
介紹：嗜酸粒細(xì)胞白血病(eosinophilic leukemia，EL)是一種罕見的白血病，以外周血及骨髓異常嗜酸性粒細(xì)胞增多為特征，常累及心臟，肺及神經(jīng)系統(tǒng)，并呈進(jìn)行性貧血和血小板減少。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病病程的長短和快慢與嗜酸性粒細(xì)胞成熟程度有關(guān)，因此臨床上一般分為兩型。1.急性型本病與一般白血病不同的是感染出血較少，主要是各個(gè)臟器的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致功能障礙，除了肝，脾，淋巴結(jié)的受累外，還表現(xiàn)為心，肺，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，臨床上常表現(xiàn)進(jìn)行性心力衰竭，可有奔馬律，心包摩擦音;咳嗽，呼吸困難;如有中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤，表現(xiàn)為精神障礙，妄想，視力模糊，共濟(jì)失調(diào)，偏癱等，此外，皮膚可出現(xiàn)紅斑，丘疹，小結(jié)等。2.慢性型發(fā)病緩慢，病程可延長至2～8年，有乏力，貧血，肝脾及淋巴結(jié)腫大。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因少數(shù)病人可由特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征轉(zhuǎn)化演變而來，也可以是極少數(shù)急性淋巴細(xì)胞白血病或慢性髓細(xì)胞白血病的晚期表現(xiàn)。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制未闡明，有報(bào)道患者造血細(xì)胞過度表達(dá)Wilms腫瘤基因，致細(xì)胞凋亡受抑，患者可有克隆性染色體異常，但無標(biāo)志染色體。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.貧血嚴(yán)重時(shí)，可并發(fā)貧血性心臟病心衰。2.合并感染發(fā)熱，主要見于肺部感染。3.并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，精神障礙，亦見物模糊及偏癱，癲癇。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象常見貧血和血小板減少，白細(xì)胞數(shù)明顯增高，可達(dá)(50～200)×109/L，血片中嗜酸性粒細(xì)胞占20%～90%，多數(shù)在60%以上，其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多為主，原粒及早幼粒少見。2.骨髓象除原粒細(xì)胞比例增高外，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多并有左移，根據(jù)細(xì)胞形態(tài)可分為三型：①原粒細(xì)胞型：血象和骨髓均有原粒細(xì)胞增多。②幼稚細(xì)胞型：除骨髓幼稚嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多外，外周血中亦可見到此類細(xì)胞。③成熟細(xì)胞型：以成熟嗜酸性粒細(xì)胞增多為主，包括嗜酸性中，晚幼粒細(xì)胞增多，原粒細(xì)胞正�；蛏栽龆�。3.染色體檢查常有8號和10號染色體的三體型，4q及45X，49XY等染色體的異常。4.細(xì)胞培養(yǎng)外周血細(xì)胞... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)國際上尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。1.臨床上有白血病的表現(xiàn)。2.外周血嗜酸性粒細(xì)胞明顯而持續(xù)增多，多數(shù)高達(dá)60%，并常有幼稚型嗜酸性粒細(xì)胞。3.骨髓象?嗜酸性粒細(xì)胞增多，形態(tài)異常，核左移，有各階段幼稚型粒細(xì)胞可見粗大的嗜酸顆粒，原始細(xì)胞>5%。4.臟器有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。5.能除外寄生蟲病，過敏性疾病，結(jié)締組織病，高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征，慢性髓細(xì)胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒細(xì)胞增多。診斷評析：EL罕見，診斷必須十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，血液學(xué)檢查，除嗜酸性粒細(xì)胞增多外，其應(yīng)有形態(tài)異常，血中出現(xiàn)幼稚嗜酸性粒細(xì)胞，骨髓中原始細(xì)胞>5%也是必... 更多>>

治療

嗜酸性粒細(xì)胞白血病西醫(yī)治療(一)治療EL原則上按AML治療，方案可沿用，部分病例對長春新堿和羥基脲敏感，中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及者，應(yīng)鞘內(nèi)注藥。并有組胺增多的臨床表現(xiàn)者，可試用H1和(或)H2受體阻滯藥。(二)預(yù)后本病預(yù)后不良，緩解率低。本病自然病程多在2個(gè)月左右，很少持續(xù)至4個(gè)月，少數(shù)1周內(nèi)死亡。死亡原因?yàn)榇蟪鲅�、心力衰竭伴支氣管肺炎、惡病質(zhì)等。文獻(xiàn)報(bào)道1例患者用DA方案獲得完全緩解，生存63個(gè)多月。嗜酸性粒細(xì)胞白血病中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。