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漿細(xì)胞白血病

別名：
介紹：漿細(xì)胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)屬少見類型的急性白血病，漿細(xì)胞白血病分為兩類：原發(fā)性漿細(xì)胞白血病和繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

漿細(xì)胞白血病具有貧血，出血，繼發(fā)感染，髓外浸潤等急性白血病所共有的臨床表現(xiàn)，相對(duì)而言，原發(fā)性漿細(xì)胞白血病的發(fā)病年齡較輕，肝，脾及淋巴結(jié)腫大較顯著，無M成分或M成分水平有限，溶骨性病變?nèi)比缁蜉^少，對(duì)化療反應(yīng)相對(duì)較好，繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病是多發(fā)性骨髓瘤的終末期，往往貧血，出血較重，M成分水平顯著升高，溶骨性病變嚴(yán)重，對(duì)化療耐藥，Vela-Ojeda報(bào)告的24例中女性占62%，貧血88%，出血54%，意識(shí)障礙42%，體重減輕71%，肝大25%，脾大21%。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因原發(fā)性PCL病因多發(fā)性骨髓瘤，繼發(fā)性PCL可由多發(fā)性骨髓瘤，淋巴瘤，慢性淋巴細(xì)胞白血病，巨球蛋白血癥等轉(zhuǎn)變而來。(二)發(fā)病機(jī)制病理特征異常漿細(xì)胞廣泛浸潤可遍及全身各組織，如漿細(xì)胞浸潤骨髓破壞了骨髓外周血屏障，進(jìn)入物質(zhì)循環(huán)而產(chǎn)生漿細(xì)胞白血病。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

與多發(fā)性骨髓瘤相同。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血漿細(xì)胞≥2×109/L，或分類≥20%，其中可有原始，幼稚漿細(xì)胞或骨髓瘤細(xì)胞，白細(xì)胞數(shù)可升高，也可減少或正常，常伴貧血和(或)血小板減少，SPCL者全血細(xì)胞減少多見，血白細(xì)胞增高占62%，血小板減少占71%。2.骨髓象骨髓增生大多活躍，漿細(xì)胞，包括原始，幼稚漿細(xì)胞或骨髓瘤細(xì)胞常>30%，漿細(xì)胞形態(tài)常有異常，糖原及酸性磷酸酶染色陽性。3.免疫表型兩種類型PCL的免疫表型相似，均為CD38，PCA-1，CD56，CD85陽性，而CD19，CD20，CD22，CD24及HLA-DR為陰性或弱陽性。4.血液生化及免疫學(xué)檢查SPCL者常有腎功能異常(肌酐，尿素氮明顯升高)，血肌... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或骨髓瘤的臨床表現(xiàn)。2.外周血白細(xì)胞分類中，漿細(xì)胞≥20%或絕對(duì)數(shù)≥2×109/L。3.骨髓漿細(xì)胞增生，原始和幼稚漿細(xì)胞明顯增多，伴形態(tài)異常。上述標(biāo)準(zhǔn)和國外Kyle提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)大致相同，SPCL漿細(xì)胞(包括骨髓瘤細(xì)胞)的形態(tài)學(xué)特征明顯，通常無需經(jīng)免疫表型檢測(cè)即可確診，PPCL的診斷，有條件時(shí)應(yīng)做免疫表型檢查，以確定原始及幼稚細(xì)胞來源于漿細(xì)胞。診斷評(píng)析：PCL主要根據(jù)外周血漿細(xì)胞的數(shù)量診斷，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在診斷的難點(diǎn)，而PPCL，確診前必須排除反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥。鑒別診斷1.反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥(RP)鑒別點(diǎn)①RP均有原發(fā)病，包括各... 更多>>

治療

漿細(xì)胞白血病西醫(yī)治療漿細(xì)胞白血病的治療困難，繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病的治療效果尤差。目前尚無漿細(xì)胞白血病的標(biāo)準(zhǔn)治療方案或最佳化療方案。對(duì)于原發(fā)性漿細(xì)胞白血病，可以試用治療多發(fā)性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳，再換用治療急性白血病的聯(lián)合化療方案如柔紅霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、潑尼松(強(qiáng)的松)聯(lián)合化療方案，或長春新堿、環(huán)磷酰胺、柔紅霉素、潑尼松(強(qiáng)的松)聯(lián)合化療方案。而對(duì)于繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病，因大多數(shù)已接受過治療多發(fā)性骨髓瘤的聯(lián)合化療，且出現(xiàn)耐藥或復(fù)發(fā)而發(fā)展為繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病，因此采用治療多發(fā)性骨髓瘤的化療方案往往不能奏效，故多應(yīng)用治療急性白血病的化療方案。Vela-Ojeda等報(bào)道24... 更多>>