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高免疫球蛋白...

別名：
介紹：高免疫球蛋白E綜合征即Job綜合征，又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)，Buckley綜合征等。其特點為異位性皮炎樣損害，血清IgE增高.中性粒細胞趨化性障礙及反復(fù)發(fā)生化膿性感染。本病多為散發(fā)。少數(shù)為常染色體隱性或顯性遺傳。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

半數(shù)以上病例發(fā)生于未滿1歲的嬰兒，無性別差異。皮膚初發(fā)癥狀類似異位性皮炎或慢性濕疹，劇烈瘙癢。搔破處易發(fā)生葡萄球菌化膿性感染，表現(xiàn)為癤、癰及所謂復(fù)發(fā)性“寒性”葡萄球菌膿腫。頭部可有毛囊炎.耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰結(jié)癡、脫屑。眼部發(fā)生瞼緣炎等‘。有反復(fù)發(fā)生的上呼吸道感染及肺炎.嚴(yán)重者可發(fā)生膿胸或肺膿腫。本病患兒的面部特點表現(xiàn)為突出的眉弓、寬鼻梁、厚嘴唇、雙眼外毗距離增寬，耳垂肥厚。導(dǎo)致其出現(xiàn)這種特殊面容的原l村可能是慢性濕疹和感染所致，電可能是細胞發(fā)育不平衡造成的。此外。常見關(guān)節(jié)過度伸展及指甲營養(yǎng)不良等。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因HIES的確切病因尚未明了。以往認(rèn)為由于葡萄球菌感染能產(chǎn)生IgE性抗體，而本病患者因為反復(fù)感染，加上抑制性T細胞的質(zhì)和賭異常，致使IgE抗體產(chǎn)生量持續(xù)顯著增高。(二)發(fā)病機制該病免疫學(xué)異常尤為突出，包括血液，痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產(chǎn)生不足和細胞因子分泌異常，這些免疫學(xué)改變均為非特異性;其他與免疫學(xué)無關(guān)的表現(xiàn)有特殊面容，關(guān)節(jié)過度伸展，多發(fā)性骨折和顱骨縫早閉，因此，本病為多系統(tǒng)免疫受損性疾病。有人對本病征患兒IgE的合成和調(diào)節(jié)做過較深入的研究，發(fā)現(xiàn)其IgE的合成不依賴于淋巴因子(IL-4，IL-6)及T/B細胞的相互作用，而是分化成熟的B細... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

反復(fù)發(fā)生各種嚴(yán)重感染，可有肺大皰，膿胸，支氣管擴張等并發(fā)癥，白色念珠菌，卡氏肺囊蟲感染，帶狀皰疹，皮膚皰疹，皰疹性角膜結(jié)膜炎，常有生長發(fā)育遲緩，骨質(zhì)疏松和多發(fā)性骨折等。

實驗室檢查

免疫學(xué)檢查：可有多種免疫異常表現(xiàn)。1.外周血：末梢血及局部嗜酸細胞增多，可高達白細胞總數(shù)的55%～60%。2.血清：IgE增高明顯增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平穩(wěn)定。3.抗體反應(yīng)：血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE；有報道21例高免疫球蛋白E綜合征的白喉，破傷風(fēng)抗體反應(yīng)低下;嗜血流感桿菌莢膜多糖抗原的抗體反應(yīng)也不足，多為IgG2亞類缺陷，在體內(nèi)對回憶抗原缺乏遲發(fā)型超敏反應(yīng)，高IgE綜合征常伴IgG4亞類增高；抗IgE的IgG抗體存在；含有IgE的免疫復(fù)合物存在，在體外對可溶性抗原及同種異體抗原缺乏淋巴細胞增生反應(yīng)。4.中性粒細胞及單核細胞趨化功能... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.?依據(jù)下列特點，結(jié)合化膿灶中檢出的金黃色葡萄球菌及其伴發(fā)的癥狀，可診斷為高IgE綜合征:①嬰幼兒期慢性濕疹樣皮炎，復(fù)發(fā)性皮膚、肺部感染和寒性膿腫;②血清IgE顯著增高(超過2000IU/lmL);③嗜中性粒細胞趨化性障礙.2.實驗室檢查：血清IgE明顯升高，大于正常值的10倍以上(>4.84y8/L，或>2000U/ml)，血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE陽性，嗜酸細胞絕對及相對計數(shù)(比率)增高。凡有上述臨床表現(xiàn)者均應(yīng)考慮本病的可能，血清多克隆IgE增高和嗜酸性細胞增多為高免疫球蛋白E綜合征最有力的實驗室依據(jù)，但血清IgE增高也見于異位性(atopic)皮炎。... 更多>>

治療

高免疫球蛋白E綜合征西醫(yī)治療一、一般療法1、加強護理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。2、預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。二、抗感染療法由于吞噬細胞本身和吞噬能力缺陷，機體無法殺滅感染的細菌，因此，一旦發(fā)生感染，應(yīng)針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療�；前芳�?唑/甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)對控制慢性肉芽腫病的感染有一定的效果。三、免疫替補療法1、輸注粒細胞：針對粒細胞吞噬殺菌功能的缺陷，可通過輸注粒細胞起到暫時的替補作用。尤其是應(yīng)用細胞分離器獲得的白細胞懸液中含有更多的粒細胞(1010的細胞數(shù))，可供臨床使用。2、輸注新鮮全血：先天性調(diào)理系統(tǒng)缺陷可引起一些反復(fù)感染，應(yīng)用新鮮血漿... 更多>>