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胰島功能性β細胞瘤

別名：
介紹：胰島β細胞瘤是由胰島β細胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50歲多發(fā)，多單發(fā)90%屬良性，偶為Ⅰ型多發(fā)性內分泌腺瘤病的一部分。胰島細胞瘤比較少見，多數為良性，少數惡性。胰島素瘤臨床主要表現為低血糖綜合征，血清胰島素升高。胰島素瘤臨床主要表現為低血糖綜合征，血清胰島素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger-Ellison綜合征，臨床表現為難以治愈的消化道潰瘍。而非功能性胰島細胞瘤一般無臨床癥狀，后期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉移引起如腹痛、消瘦、黃疸等癥狀。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：內分泌	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

起病緩慢，少數經長時間方獲確診，如長期誤診可造成永久腦損害，臨床表現有：一、Whipple三聯癥：①饑餓或運動后發(fā)生低血糖癥狀。②發(fā)作時血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。③注射葡萄糖后立即緩解。二、低血糖發(fā)作常隨病程延長而頻繁，發(fā)作時間延長，低血糖程度加重，甚至餐后也可誘發(fā)低血糖，多伴有身體逐漸肥胖，記憶力，反應力下降。

發(fā)病原因

功能性細胞瘤（85%）：以胰島素瘤（insulinoma）最常見，占60～90％，腫瘤好發(fā)部位為胰體，尾部，通常較小，大多小于2.0cm。非功能性細胞瘤（15%）：其次是促胃液分泌素瘤（gastrinoma），占20%，常常多發(fā)，可發(fā)生于胰外，以十二指腸和胃壁多見，其他少見的胰島細胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma)，血管活性腸肽瘤(vipoma）和生長激素釋放抑制素瘤（somatostatinoma）等，無功能性胰島細胞瘤腫瘤通常很大，甚至可超過10cm。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

后期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉移引起如腹痛，消瘦，黃疸等癥狀。

實驗室檢查

1、發(fā)作時血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。2、血清胰島素和C肽：低血糖時的血漿胰島素及C肽增高，胰島素指數（胰島素/血糖）＞0.3，如＞1.0可肯定診斷，空腹血漿胰島素＞200uU/ml可肯定診斷。3、口服糖耐量試驗：典型者呈低平曲線，部分可糖耐量降低，少數呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。4、饑餓試驗：陽性有助診斷，空腹血糖＞2.8mmol/L者方可試驗，90%以上禁食24－36h可激發(fā)低血糖，少數需禁食48－72h，并于終止禁食前2h加運動，可激發(fā)低血糖，經72h禁食未誘發(fā)低血糖者，可除外本病。5、常規(guī)X線：胃泌素瘤者消化道鎖餐遺容可顯示胃及十二指腸多發(fā)，反復發(fā)作的潰瘍。6、超聲表... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

1、功能性胰島細胞瘤由于其較典型的CT表現以及具有特征性的臨床癥候群和實驗室檢查結果，不難作出正確診斷。2、無功能性胰島細胞瘤需要與胰腺癌和鑒別。①無功能性胰島細胞瘤較大，直徑常超過10cm，而胰腺癌腫塊相對較小。②前者屬多血管性病變，增強掃描后腫塊密度一般高于正常胰腺，后者則相反。③前者瘤體鈣化率較高（20%－25%）；后者較少（2%）。④前者一般不出現胰腺后方動脈周圍的侵犯，如腹腔動脈干及腸系膜上動脈等，而后者常見。⑤前者肝內轉移性也表現為多血管性強化結節(jié)，而后者相反。3、應注意與癲癇，腦血管意外，癔病，精神分列癥及其他病因所致的低血糖癥相鑒別。

治療

胰島功能性β細胞瘤西醫(yī)治療1、手術切除腫瘤，如術中未能探查到腫瘤，可行胰腺次全切除。2、手術有禁忌證、拒絕手術以及術后未緩解或復發(fā)者，可服二氮嗪，100-200mg/d，分2～3次服，與利尿劑合用可防止水潴留副作用。苯妥英鈉及心得安對胰島素分泌也有一定的抑制作用;腎上腺皮質激素也可減輕癥狀。3、不能切除或已有轉移的胰島細胞癌，可用鏈脲霉素，50%的病人獲緩解或延長存活時間。藥物治療同時應注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要時加用腎上腺皮質激素以防低血糖發(fā)作。胰島功能性β細胞瘤中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。(以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。)