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皮樣囊腫
別名:
介紹:
皮樣囊腫屬生殖細(xì)胞腫瘤的一種類型,是一種具有囊性特征的畸胎瘤。該腫瘤完全由襯覆鱗狀上皮的囊腔組成。它?梢姷狡つw、毛囊和汗腺,也可見到長頭發(fā)等。該腫瘤生長緩慢。根據(jù)部位可分為卵巢皮樣囊腫、眼眶周圍皮樣囊腫和脊柱皮樣囊腫。罕見情況下,成人可在皮樣囊腫基礎(chǔ)上發(fā)生鱗狀細(xì)胞癌,而幼兒則發(fā)生Qg胚竇瘤。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
口腔科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
1.病程較長,自出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間多在1年至數(shù)年之間,自出現(xiàn)癥狀到確診平均約為8年。2.多發(fā)性皮樣囊腫已有報(bào)道,以顱內(nèi)和椎管內(nèi)同時(shí)發(fā)生為多見。并有家族性發(fā)病。3.伴發(fā)畸形皮樣囊腫可合并其他先天性畸形,如頸枕區(qū)顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等。4.癥狀與體征多數(shù)病人以顱內(nèi)壓增高為常見癥狀,位于顱后窩者可有共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、眼球震顫等小腦損害癥狀。位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力、視野障礙,其他癥狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘺,這是皮樣囊腫的重要臨床特點(diǎn)。皮瘺的瘺管可以是開放性,也可是閉鎖性,或僅有一纖維束帶。皮瘺多位于中線部位,偶發(fā)生在側(cè)位。顱內(nèi)皮樣囊腫以枕部皮瘺最常見,其次為頂部、額鼻部。皮樣...
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發(fā)病原因
先天性因素(95%):皮樣囊腫為先天性皮樣新生物,由于胚胎期發(fā)育異常,外胚葉部分?jǐn)嗔驯宦裼谄は禄蚪Y(jié)膜組織下而成。易發(fā)生于眼瞼之內(nèi)或外側(cè)部,發(fā)生部位與眶骨縫有關(guān),常起源于這類骨縫。也可以發(fā)生于眉弓、眶及結(jié)膜。形狀為圓形或卵圓形,大小不一,一般不超過核桃大,質(zhì)軟,囊之張力大時(shí),硬度增加如腫瘤樣。囊腫之周圍有結(jié)締組織包膜,表面光滑,境界清楚,略有彈性,一般不與皮膚粘連,但與骨膜常常粘連,因系先天性者故易早期發(fā)現(xiàn)。發(fā)病機(jī)制源自胚胎發(fā)育時(shí)期遺留于組織內(nèi)的上皮細(xì)胞。病理生理皮樣囊腫和表皮樣囊腫源自胚胎發(fā)育時(shí)期遺留于組織內(nèi)的上皮細(xì)胞。
發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
囊腫較大時(shí)會(huì)造成呼吸困難,有生命危險(xiǎn)。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.顱骨平片:顱骨平片可見圓形骨缺損或局限性骨質(zhì)侵蝕,這對腫瘤的定性診斷有重要價(jià)值。2.腦血管造影:可顯示正常血管移位等占位性病變的表現(xiàn)。3.CT:皮樣囊腫由于含大量脂肪,平掃時(shí)可呈低密度區(qū),CT值達(dá)-100Hu,有時(shí)可有鈣化,而呈高低混雜密度影。一般邊界清楚,偶有呈高密度者,CT值在20Hu以上。強(qiáng)化掃描一般無增強(qiáng)。腫物密度不均,可有脂肪密度區(qū),相鄰骨壁可凹陷或缺損。眶腔擴(kuò)大少見。4.MRI:皮樣囊腫呈短T1,在T1及T2加權(quán)像上均呈高信號。5.B超表現(xiàn):眶內(nèi)混雜回聲圓形或橢圓形占位,邊界清楚,可見強(qiáng)回聲光團(tuán),透聲性強(qiáng),可壓縮。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
診斷①病史:多見于兒童及青少年,囊性腫物,緩慢生長變大,一般無自覺癥狀;②臨床檢查:囊性腫物,皮樣囊腫好發(fā)于口底區(qū),與周圍無粘連,觸診可及面團(tuán)樣柔韌感;③穿刺檢查:皮樣囊腫可抽出乳白色豆渣樣分泌物。鑒別診斷①舌下腺囊腫②鰓裂囊腫③甲狀舌管囊腫。
治療
皮樣囊腫西醫(yī)治療囊腫完整摘除,囊腫過大壓迫周圍結(jié)構(gòu)造成的功能障礙消失。手術(shù)后注意口腔衛(wèi)生,防止術(shù)區(qū)感染。在術(shù)后就要做好個(gè)人衛(wèi)生,勤快換衣服,剪指甲,保持皮膚的干凈。不能用手指頭去擠壓傷口,避免傷口的感染。要在術(shù)后注意服用抗消炎的藥物,抗病菌感染的藥物等等。此外還要保持患者心情的舒暢。皮樣囊腫中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。
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