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暴發(fā)性肝功能衰竭
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暴發(fā)性肝功能衰竭
別名:
介紹:
暴發(fā)性肝衰竭是相對發(fā)病時間來說的,但具體多長時間內算暴發(fā)性學術界有爭議,一般認為發(fā)病小于14天出現(xiàn)重型肝炎的臨床表現(xiàn)。是由多種病因引起大量肝細胞壞死及嚴重肝功能損害,起病急、進展快,病死率高。早期診斷、早期治療可降低病死率。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
消化內科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
病初可有發(fā)熱,類似“感冒”樣癥狀,黃疸可不明顯或僅有輕度黃疸,但常迅速加重,有極度乏力、精神萎靡、出現(xiàn)消化道癥狀、精神神經癥狀如性格和行為改變、胡言亂語、躁動、撲翼樣震顫、抽搐、神志不清等肝性腦病癥狀。體征有肝臟濁音界縮小或消失,有肝臭。其他并發(fā)出血時多見消化道出血、繼發(fā)感染、腎功能衰竭等表現(xiàn)。
發(fā)病原因
中國最常見的病因是病毒性乙型肝炎,有時也稱為慢加急暴發(fā)性肝炎。其他病毒性肝炎、細菌感染性肝損、藥物性、中毒性等誘因亦可能出現(xiàn)暴發(fā)性肝炎。本病發(fā)病機制尚未完全闡明,即往認為FHF的發(fā)病主要是原發(fā)性免疫損傷,并繼發(fā)肝微循環(huán)障礙,隨著細胞因子(Cytokine)對血管內皮細胞作用研究的深入和對肝微循環(huán)障礙在發(fā)病中作用的研究,認為Schwartz反應與FHF發(fā)病有關,細胞因子是一組具有生物活性的蛋白質介質,是繼淋巴因子研究而淤生出來的,如腫瘤壞死因子(TNF),白細胞介素-1(IL-1)及淋巴毒素(LT)等,其中TNF是內毒素刺激單核巨噬細胞的產物,并能作用于血管內皮細胞及肝細胞,可導至Schwart...
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發(fā)病機制
預防
預后
并發(fā)癥
所有并發(fā)癥均與肝功能衰竭相關。在病程的極期主要表現(xiàn)為肝性腦病,繼而出現(xiàn)下列癥狀,其間移行階段不易截然分開。1.腦水腫:當有踝陣攣,錐體束征陽性時已有腦水腫,或有球結膜水腫,瞳孔散大固定,呼吸變慢,節(jié)律不規(guī)則,視乳頭水腫均示腦水腫表現(xiàn)。2.凝血功能障礙和出血:出血部位以皮膚,齒齦,鼻粘膜,球結膜及胃粘膜等常見。(1)血小板質與量異常:FHF時血小板較正常小,電鏡可見空泡,偽足,漿膜模糊,無肝性腦病時血小板正常,因骨髓抑制,脾功能亢進,被血管內凝血所消耗,可致血小板減少。(2)凝血因子合成障礙:血漿內所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高,凝血酶原時間明顯延長。(3)DIC伴局部繼發(fā)性...
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實驗室檢查
1.凝血酶原時間測定此項檢查為正確反映損害嚴重程度的最有價值的指標之一,有助于早期診斷,本試驗要求嚴格,需由有經驗者負責,力求準確,表現(xiàn)為凝血酶原時間明顯延長。2.膽鹼脂酶測定此酶由肝細胞合成,故嚴重肝損害時,血清膽鹼脂酶明顯降低。3.膽酶分離現(xiàn)象膽紅素逐漸升高而ALT卻下降,80%的ALT存在于肝細胞漿內,當肝細胞損害時,細胞膜通透性改變,ALT逸入血液內,早期ALT可升高,隨病情加重,到一定時期該酶已耗竭,加以其半衰期短,血清中ALT下降,提示預后不良。4.AST/ALT比例動態(tài)觀察病后10日內測定,對預測病情及預后有一定意義,ALT主在肝細胞漿內,AST大多存在于線粒體內,正常AST/A...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
診斷標準:①起病14天內出現(xiàn)肝性腦病,神經精神癥狀。②無慢性肝病體征。③同時有嚴重肝功能損害臨床表現(xiàn)。④常規(guī)生化及血液學檢查有肝細胞功能減退,早期ALT升高,凝血酶原時間延長。⑤有肝炎接觸史或藥物,毒物致肝損害史。⑥肝病理檢查有大塊肝細胞壞死。7、B超檢查肝臟明顯縮小。在病程中因有多臟器受累,故臨床癥狀復雜多樣,起病急,病情演變進展迅速。對于兒童和青年應與慢性肝炎,暴發(fā)性肝炎或肝硬化鑒別。
治療
暴發(fā)性肝功能衰竭西醫(yī)治療總體療效不佳,需要綜合、細致的觀察和處理:基本原則:①加強監(jiān)護,發(fā)現(xiàn)問題及時處理。②早期診斷,早期治療。③預防并發(fā)癥。一.病因治療對肝炎病毒所致FHF,有HBV,HCV,HDV重疊感染者,或在發(fā)病早期,病程進展較緩慢者可用抗病毒藥物,如核苷類似物(干擾素慎用)等,藥物引起者應停用藥物。二.免疫調節(jié)慎用,有報道可短期在抗病毒藥物前提下應用糖皮質激素。。三.胰高糖素-胰島素療法(GI療法)抗肝細胞壞死,促進肝細胞再生,用法為胰高糖素1mg,胰島素10U加入10%葡萄糖液500ml內,緩慢靜脈滴注,每日1~2次,與支鏈氨基酸為主的制劑聯(lián)用,療效較好,一般2~4周為1療程。四....
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