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漿細(xì)胞瘤
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漿細(xì)胞瘤
別名:
介紹:
漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤,來源于B淋巴細(xì)胞,具有向漿細(xì)胞分化的性質(zhì)。孤立性骨漿細(xì)胞瘤罕見,可被治愈。其中多發(fā)性漿細(xì)胞瘤為最常見,其特點(diǎn)為溶骨性損害和漿細(xì)胞浸潤骨髓,此外,常伴發(fā)貧血,高球蛋白血癥,高鈣血癥,腎功能受損和易患感染。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
發(fā)病率很高,比骨肉瘤的發(fā)病率高,好發(fā)于男性,男女比例為1.5∶1,好發(fā)于成年人或老年人,通常在40~50歲以后發(fā)病,少見于30歲以前,不見青春期以前。皮膚漿細(xì)胞最常見于骨髓瘤或?yàn)槠渌M織的原發(fā)性漿細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移,此種病例稱繼發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤(seeondarycutaneousplasmacytoma),也可由其下方的骨損害直接擴(kuò)展而發(fā)生,繼發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤預(yù)后差,較罕見者為單發(fā)性或多發(fā)性皮膚損害,見于其他任何組織未受累者,骨部X線片和骨髓活檢均正常,但皮膚損害可產(chǎn)生單克隆蛋白,此種皮膚損害稱原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤,有些病例,其皮膚損害經(jīng)治療而消退,從不復(fù)發(fā),預(yù)后好,有些患者則發(fā)展為骨髓瘤,原發(fā)性和...
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發(fā)病原因
感染及理化因素(35%)現(xiàn)人類僅知一些易患因素,如高劑量的電離輻射,慢性抗原性物質(zhì)刺激和病毒感染都可導(dǎo)致發(fā)病。本病也可發(fā)生在慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結(jié)核病等消耗性細(xì)菌感染導(dǎo)致的慢性疾病后期。免疫力降低(15%)老年人發(fā)病率顯著增多,提示其基本過程與免疫功能及衰老有關(guān)。免疫衰老以T細(xì)胞系的變化最明顯,與胸腺退化相一致。多步驟致腫瘤模式為:首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化),并失去對早期B細(xì)胞發(fā)育的控制,包括異常細(xì)胞因子產(chǎn)生;第2步是因失去正常調(diào)控而致多克隆上異常增生;第3步是在量增生的克隆增加了隨機(jī)基因突變的機(jī)會而引起惡變。遺傳因素(5%)家族因素也有報(bào)道。病理改變1.肉眼所見:骨髓瘤與完全或幾乎...
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發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
常伴發(fā)貧血,高球蛋白血癥,高鈣血癥,腎功能受損和易患感染。在進(jìn)展期,可能有淺表骨的腫脹(肋骨,胸骨,鎖骨),進(jìn)行性體重下降,貧血,發(fā)熱,高血氮,出血傾向,高鈣血癥和高尿酸血癥,骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌,少數(shù)病例有腎功能不全,嚴(yán)重者可致尿毒癥。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一.實(shí)驗(yàn)室檢查1.骨髓涂片在漿細(xì)胞瘤的初期,診斷不明確時(shí),骨髓涂片常能確診,但陰性并不能除外漿細(xì)胞瘤的可能,如果涂片有3%的漿細(xì)胞,就應(yīng)懷疑漿細(xì)胞瘤的可能;如果有10%的漿,漿細(xì)胞瘤的可能性很大,但也可因肝臟感染或癌的骨轉(zhuǎn)移瘤而引起彌漫性或轉(zhuǎn)移灶周圍的骨髓中的漿細(xì)胞增加;如果漿細(xì)胞百分比更高,最高可達(dá)70%,且在典型的漿細(xì)胞旁邊有異型漿細(xì)胞,如含大核或雙核的漿細(xì)胞,或不成熟,不典型的漿細(xì)胞,可確診為漿細(xì)胞瘤,漿細(xì)胞瘤的病程越進(jìn)展,其細(xì)胞學(xué)的陽性發(fā)現(xiàn)率就越高。2.血清蛋白大多數(shù)病例的血清球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比例倒置,即使總的球蛋白沒有增加,免疫電泳也顯示在α或γ球蛋白帶區(qū)域有一窄而尖的峰,...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
診斷典型和晚期漿細(xì)胞瘤診斷容易,但早期的漿細(xì)胞瘤診斷困難,漿細(xì)胞瘤于早期可無疼痛,只有輕微的或不明顯的體征,這種狀況可持續(xù)數(shù)月,甚至數(shù)年。在臨床上,如40歲以上的患者出現(xiàn)骨骼隱痛或彌漫性下腰痛,乏力,蒼白,輕度體重下降,應(yīng)懷疑骨髓瘤的可能。為確診漿細(xì)胞瘤,常需行的檢查有顱骨,脊柱,骨盆和肢體近端的X線片,骨掃描,血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥,尿酸血癥),尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時(shí)尿的蛋白電泳(腎清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,于明顯溶骨的病例,有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細(xì)胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查,在大多數(shù)病例可顯示球蛋白的...
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治療
漿細(xì)胞瘤西醫(yī)治療治療為化療,最有效的化療藥物是環(huán)磷酰胺和苯丙氨酸氮芥,可聯(lián)用皮質(zhì)類固醇激素(強(qiáng)的松)、長春新堿、阿霉素和其它抗腫瘤藥物。當(dāng)有大且局限的溶骨病灶時(shí),放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫癥狀、預(yù)防病理骨折。年輕患者可應(yīng)用同種骨髓移植術(shù)。手術(shù)適用于初發(fā)癱瘓者的脊髓減壓和治療及預(yù)防病理骨折(骨接合術(shù)、骨水泥接合術(shù),人工假體或關(guān)節(jié)假體置換)。孤立性骨髓瘤由于其特點(diǎn)常用放療或外科手術(shù)切除(廣泛性切除)治療,也可聯(lián)合應(yīng)用放療和手術(shù)。單發(fā)性原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤可手術(shù)切除或放射線治療。失敗時(shí)可采用化療。繼發(fā)性漿細(xì)胞瘤和多發(fā)性原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤則以化療為主。預(yù)后繼發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤預(yù)后差。有些病例,其皮膚損害...
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