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骨軟骨瘤

別名：
介紹：骨軟骨瘤又稱外生骨疣、又叫錯構(gòu)瘤，是兒童期最常見的良性骨腫瘤。該腫瘤通常位于干骺端的一側(cè)骨皮質(zhì)，向骨表面生長可分為單發(fā)和多發(fā)性骨軟骨瘤。后者有遺傳傾向并影響骨骺發(fā)育或產(chǎn)生肢體畸形，稱為多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病，或骨干續(xù)連癥。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

骨軟骨瘤往往長期無癥狀，因無意中或洗澡時從體表摸到骨性包塊而就診，也有因為腫瘤壓迫周圍組織產(chǎn)生疼痛而就診，偶爾骨軟骨瘤還可以發(fā)生骨折引起疼痛。骨軟骨瘤的典型X線表現(xiàn)是“骨皮質(zhì)相連，髓腔相通”，即在正常的骨干骺端出現(xiàn)一個或多個骨性突起，其皮質(zhì)與周圍正常骨的皮質(zhì)是連續(xù)的，骨性突起的髓腔與周圍正常骨的髓腔相通。1.好發(fā)于青少年。好發(fā)于四肢長骨干骺端，最常見于膝關(guān)節(jié)周圍之股骨下端及脛骨上端，約占50%。發(fā)生于脊椎突向椎管內(nèi)可引起截癱。2.關(guān)節(jié)周圍腫塊常為首發(fā)癥狀，一般無癥狀。腫瘤較大者壓迫附近的肌腱、血管和神經(jīng)時出現(xiàn)疼痛。3.多發(fā)性病者，身體矮小，畸形重者可有關(guān)節(jié)功能障礙。4.發(fā)生于脊椎椎體后緣或附件... 更多>>

發(fā)病原因

本病的發(fā)病原因尚不完全明了。（1）由于先天性胚漿缺陷；（2）由于骨骺板的錯置移位；（3）從骨膜內(nèi)層的殘余幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長而形成骨贅；（4）由于骨膜生長不完全，不能約束骺軟骨的增生，引起軟骨的畸形成骨贅；（5）由于在骨骼在長過程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增寬并連續(xù)增殖而形成骨贅，近年有人認為，本癥與酸性粘多糖的代謝紊亂有關(guān)，Solomon[9]發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性骨軟骨瘤病的患兒尿內(nèi)排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病員的排泄量卻正常，他認為兒童排泄量之所以增多是由于體內(nèi)有大量軟骨所致，隨著年齡的增長，骨軟骨瘤成熟，軟骨成分減少，酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

常引起骨骼發(fā)育障礙，常造成四肢長骨短縮或彎曲畸形，身材矮小。骨軟骨瘤少于1%，可以發(fā)生惡變，往往惡變?yōu)楣侨饬�、軟骨肉瘤，也可變�(yōu)槠渌麗盒怨悄[瘤。

實驗室檢查

1.腫瘤細小，一般僅作X線攝片助診斷;2.對手術(shù)患者，除基本檢查外酌情考慮可選檢查和特需檢查;3.脊椎的骨軟骨瘤有神經(jīng)壓迫癥狀者，可選擇CT或核磁共振檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

1．X線表現(xiàn)：表現(xiàn)為附著于干骺端的向外骨性突起，生長方向與肌肉的牽引方向一致，與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽不顯影，有長蒂型和廣基型之分。多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為干骺端增粗，皮質(zhì)變薄，腫瘤外形不一。2．放射性核素掃描：骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集，當有惡變時，病變處的放射性核素攝取量會突然增高。3．CT檢查：能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽部分呈軟組織密度，有時可見不規(guī)則的鈣化及骨化。4．MRI檢查：骨性部分的信號與相鄰干骺端松質(zhì)骨的信號相同，軟骨帽在T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上呈高信號。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度，如超過25mm者應考慮有惡變可能。

治療

骨軟骨瘤西醫(yī)治療治療原則1.腫瘤細小，發(fā)育停止后大多數(shù)腫瘤停止生長，無需特殊治療。2.如局部不適，腫瘤較大并壓迫周圍組織產(chǎn)生癥狀及發(fā)育停止后腫瘤繼續(xù)增大時應及時手術(shù)切除。切除時應將包括骨軟骨瘤的纖維包膜、軟骨帽、瘤體連同基底部分正常骨組織一起切除。3.腫瘤切除后應作病理檢查。用藥原則1.腫瘤細小，發(fā)育停止后腫瘤不再生長者，不需要用任何藥物。2.對于需要手術(shù)者，術(shù)前、后可酌情應用青酶素、慶大酶素以預防感染。時間3—5天。3.如腫瘤發(fā)生截癱，則按脊髓、神經(jīng)損傷加用藥物。骨軟骨瘤一般不需治療。以下幾種情況需要行切除術(shù)：(1)腫瘤生長過快影響肢體功能;(2)骨軟骨瘤骨折;(3)壓迫周圍重要的神經(jīng)、血管... 更多>>