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尿道下裂

別名：
介紹：尿道異位開(kāi)口于尿道腹側(cè)，稱為尿道下裂(hypospadias)，尿道下裂開(kāi)口可發(fā)生于由會(huì)陰部至陰莖頭間的任何部位。尿道外口的遠(yuǎn)端、尿道與周?chē)M織發(fā)育不全，形成纖維索牽扯陰莖，使陰莖彎向腹側(cè)。先天性陰莖下彎者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的陰莖下彎。

發(fā)病部位：男性股溝	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：泌尿外科	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1、陰莖頭型尿道口位于冠狀溝腹側(cè)，常呈裂隙狀，有的可并發(fā)尿道狹窄，背側(cè)包皮長(zhǎng)，腹側(cè)無(wú)包皮及系帶，陰莖頭裸露，較細(xì)小且稍扁寬，呈球狀，陰莖向腹側(cè)彎曲，但程度較輕，多不影響性交及排尿。2、陰莖型尿道口位于冠狀溝至陰莖陰囊交界處的任何部位的腹側(cè)，尿道口遠(yuǎn)側(cè)端的尿道板分開(kāi)，不形成管狀，陰莖向腹側(cè)彎曲，尿道口愈靠近側(cè)彎曲愈嚴(yán)重，影響性交及排尿，也影響生育，陰莖頭及包皮形狀與陰莖頭型尿道下裂相同。3、陰莖陰囊型尿道口位于陰囊的正中線上，陰囊常呈分裂狀似女性大陰唇，尿道口遠(yuǎn)端形成纖維索，陰莖彎曲嚴(yán)重，需蹲位排尿，陰莖短小而扁平，有的甚似女性陰蒂，有的睪丸未降入分裂的陰囊或形成陰莖陰囊轉(zhuǎn)位。4、會(huì)陰型尿道口位... 更多>>

發(fā)病原因

內(nèi)分泌因素（15%）：部分病例雄激素受體和5α-還原酶缺陷，也有發(fā)現(xiàn)在人絨毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotropin，HCG)刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反應(yīng)明顯低于正常對(duì)照組人群，提示尿道下裂患者的下丘腦-垂體-性腺軸不正常。環(huán)境因素（15%）：?有研究發(fā)現(xiàn)在妊娠早期用過(guò)黃體酮保胎的新生兒中尿道下裂的發(fā)生率較高，同時(shí)有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加，這些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。染色體異常和基因突變（20%）：在尿道下裂患者中的染色體畸變率較正常人群有明顯增高，其中包括有常染色體畸變及性染色體畸變。發(fā)現(xiàn)尿道下裂患者可存在雄激素受體基因，性... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1、隱睪和腹股溝斜疝尿道下裂最常見(jiàn)的并發(fā)畸形是隱睪和腹股溝斜疝，其發(fā)生率為7%～13%，其尿道開(kāi)口越靠近陰囊其發(fā)生率越高。2、尿路畸形后型尿道下裂者其發(fā)生率約為1%～5%，合并其他系統(tǒng)畸形者發(fā)生率高，合并其他一個(gè)系統(tǒng)畸形發(fā)生率7%，兩系統(tǒng)畸形發(fā)生率13%，三個(gè)系統(tǒng)畸形發(fā)生率37%。3、前列腺囊前列腺囊是一種胚胎發(fā)育過(guò)程中苗勒管抑制不全或尿生殖竇男性化不全的表現(xiàn)，在后型尿道下裂患者中的發(fā)生率為10%～15%，前列腺囊可造成尿路梗阻，囊內(nèi)結(jié)石形成和感染等。4、兩性畸形嚴(yán)重的尿道下裂如合并有外生殖器的性別特征模糊如睪丸下降不全，小陰莖，陰莖陰囊轉(zhuǎn)位，陰囊分裂等表現(xiàn)，則應(yīng)注意兩性畸形的情況，應(yīng)行染色體... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室，X線，內(nèi)窺鏡檢查：陰莖陰囊型和會(huì)陰型的尿道下常并發(fā)陰囊分裂，外生殖器官性別難定，所以應(yīng)行口腔頰粘膜涂片和染色體核型檢查，以確定性別，尿道鏡和膀胱鏡可了解男性內(nèi)一殖器官的發(fā)育情況;排泄性尿路造影可以了解是否合并重復(fù)腎及輸尿管的先天性畸形，對(duì)于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規(guī)檢查，然而，對(duì)于龜頭型尿道下裂的價(jià)值不大，因?yàn)檫@些病人上尿路畸形的發(fā)病率并不比常人高。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷陰莖頭型和陰莖型尿道下裂的診斷比較容易，憑外觀特點(diǎn)即可診斷。鑒別診斷陰莖陰囊型和會(huì)陰型尿道下裂應(yīng)注意與女性假兩性畸形及真兩性畸形相鑒別，特別是合并隱睪者，不論何種類型的尿道下裂，其性染色質(zhì)應(yīng)為陰性，性染色體為XY，尿內(nèi)17-酮類固醇正常，性腺為睪丸。1、女性假兩性畸形其病因是由于腎上腺皮質(zhì)某些酶先天缺陷，致使腎上腺皮質(zhì)的激素合成及代謝異常，使雄激素性質(zhì)的中間代謝產(chǎn)物增加，女性胎兒外生殖器男性化，出生后外陰繼續(xù)向男性方向發(fā)展，陰蒂肥大酷似陰莖，尿道口位于肥大的陰蒂根部而極似會(huì)陰型尿道下裂，陰道狹小，其主要鑒別要點(diǎn)如下：①認(rèn)真檢查外陰：除尿道口外，尚有陰道開(kāi)口;肥大的大陰唇內(nèi)無(wú)睪丸。②尿17-... 更多>>

治療

尿道下裂西醫(yī)治療1、治療原則(1)當(dāng)性別確定為男性后，應(yīng)根據(jù)尿道下裂的類型，結(jié)合女性生殖道有無(wú)、睪丸發(fā)育狀況，制訂全面治療方案。分階段進(jìn)行，各個(gè)階段應(yīng)保持治療方案的連續(xù)性。(2)如小兒陰莖發(fā)育差，可于術(shù)前用1～2個(gè)療程絨毛膜促性腺激素治療，待陰莖發(fā)育后，再行手術(shù)。(3)手術(shù)目的是矯正陰莖下彎，使尿道口恢復(fù)或接近正常陰莖頭的位置，使小兒能站立排尿，成人后有生殖能力。(4)有尿路感染者，術(shù)前必須嚴(yán)格控制感染。(5)尿道成形術(shù)應(yīng)暫行尿液分流術(shù)，根據(jù)尿道下裂類型，選擇恥骨上膀胱造瘺或會(huì)陰部尿道造瘺。(6)傾向于早期治療。手術(shù)年齡既往多偏重學(xué)齡期兒童，實(shí)際上1歲小兒陰莖發(fā)育的大小與5～6歲小兒相近，且幼... 更多>>