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肝性血卟啉病綜合征

別名：
介紹：肝性血卟啉病綜合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又稱Waldenstrom綜合征，急性間歇性卟啉癥（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐，便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年發(fā)病為多。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

由于本病相對少見，而且癥狀并無特殊，常常造成誤診，可誤診為膽石癥，潰瘍病以及神經(jīng)精神等多種疾病，有報道誤診率可達(dá)73%，所以診斷本病的關(guān)鍵是提高對本病的警惕性。本病臨床表現(xiàn)差異很大，小腹部絞痛和神經(jīng)精神癥狀的間歇發(fā)作為特征，可通過服用巴比妥類，磺胺類藥物或應(yīng)激狀態(tài)所誘發(fā)，腹部表現(xiàn)為劇烈絞痛，伴便秘，惡心嘔吐，類似急腹癥表現(xiàn)，但腹痛無固定部位，亦無腹部反跳痛和肌緊張，外周運(yùn)動神經(jīng)障礙表現(xiàn)有四肢軟弱無力，輕癱，甚至軟癱，精神癥狀有憂郁，精神錯亂，幻覺等，癥狀常反復(fù)急性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)日至十幾日，另外可有植物神經(jīng)功能失調(diào)表現(xiàn)，如心動過速，高血壓，尿潴留，由于δ-氨基酮戊酸和卟膽原從腎臟排出增加，將患者... 更多>>

發(fā)病原因

本病為常染色體顯性遺傳性疾病，在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內(nèi)積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋?zhàn)饔檬功?氨基酮戊酸合成酶活性增加，結(jié)果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內(nèi)產(chǎn)生增多，它們的增多可通過直接或間接機(jī)理在神經(jīng)傳遞功能中起毒性作用，進(jìn)而引起本病的發(fā)作。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可引發(fā)水，電解質(zhì)紊亂。

實(shí)驗(yàn)室檢查

化驗(yàn)檢查24小時尿內(nèi)尿卟啉，糞卟啉排出增多，24小時尿卟膽原，δ-氨基酮戊酸增加，測定血紅細(xì)胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml紅細(xì)胞·h）。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)病史、臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以確診。鑒別診斷1.膽石癥。2.潰瘍病。3.神經(jīng)精神。

治療

肝性血卟啉病綜合征西醫(yī)治療1、對癥治療、預(yù)防復(fù)發(fā)：減少皮膚損害：避免陽光照射和創(chuàng)傷，穿防護(hù)衣�？诜�-胡蘿卜素或核黃素，或每隔日口服阿的平。2、盡量避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染、禁酒等。3、激素治療：少數(shù)急性發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例，應(yīng)用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓，其機(jī)制不明。有體位性低血壓的病人用強(qiáng)的松。4、糾正水、電解質(zhì)紊亂。肝性血卟啉病綜合征中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(僅供參考，詳細(xì)請詢問醫(yī)生)